Хотя первичная ЛГ не имеет прямого отношения к ВПС, дети с этой патологией иногда поступают в кардиохирургические клиники для дифференциальной диагностики. Специалистам многократно встречались пациенты с тяжелой формой ЛГ, которую нельзя было связать с незначимыми сопутствующими ВПС. Кардиохирурги вынуждены брать на себя консультативную помощь в вопросах не только диагностики, но и терапевтического лечения этого тяжелого контингента пациентов.

Первое сообщение о семейной первичной ЛГ было сделано в 1927 г.. Clarke и соавторы описали клинику и морфологические находки на аутопсии первичной ЛГ у сестер 5- и 8-летнего возраста. Однако Dresdale и соавторы первыми показали семейную передачу заболевания от одного поколения к следующему. Они описали историю болезни семьи, в которой женщина и ее сын умерли от первичной ЛГ соответственно в возрасте 43 года и 21 год. Кроме того, у нее в раннем детстве умер брат и сестра в возрасте 31 года от правожелудочковой недостаточности, вероятно, вследствие первичной ЛГ. Эти ранние клинические описания содержали много теперь хорошо установленных фактов наследственной семейной первичной ЛГ, включая вертикальную трансмиссию, генетическое предвидение и любопытное наблюдение, что в семье клиническое течение заболевания у лиц мужского пола более тяжелое и они умирают в более молодом возрасте, чем лица женского пола.

Частота семейной первичной ЛГ составляет 1-2 случая на 1 млн населения и 6% – в регистре ЛГ различной этиологии США, хотя есть основания считать, что достаточно много случаев не учтено. Семейная первичная ЛГ отличается от спорадической формы более ранним диагнозом после появления первых симптомов. Однако она не отличается от спорадической ни клинически, ни по соотношению женщин и мужчин – 2:1 среди взрослых и 1,3:1 в детском возрасте.

Семейная первичная ЛГ передается вертикально. Так, известна семья, в которой 5 поколений страдали этим заболеванием. Оно может передаваться от мужчины к мужчине, однако в Торонто в детской клинике по лечению ЛГ зарегистрирован случай, когда у здорового отца родились две дочери с первичной ЛГ от разных матерей. Этот пример трансмиссии исключает Х-связку генов и с высокой долей вероятности предполагает наличие аутосомального доминантного гена.

Гистология

Гистологические особенности семейной легочной артериопатии гетерогенны и часто сочетают тромботические и плексиформные поражения. Гистологически семейная, спорадическая первичная ЛГ и комплекс Эйзенменгера неотличимы. Lee и соавторы показали, что плексиформные поражения легочных сосудов при семейной первичной ЛГ содержат моноклонально пролиферирующие эндотелиальные клетки в противоположность поликлональной пролиферации эндотелиальных клеток при вторичной ЛГ. Наличие моноклональной пролиферации эндотелиальных клеток при первичной ЛГ показывает, что повреждение соматического гена, подобно таковому при неопластических процессах, может способствовать клональной экспансии легочных эндотелиальных клеток. При первичной ЛГ при гистологическом исследовании иногда обнаруживают окклюзию легочных венозных микрососудов и капиллярный гемангиоматоз.

Клиника

Этиология первичной легочной артериальной гипертензии неизвестна. Она поражает преимущественно молодых людей, и течение заболевания неумолимо фатально, хотя зафиксированы отдельные случаи спонтанной регрессии. Диагноз устанавливается уже в раннем возрасте обычно в далеко зашедших стадиях заболевания. Средняя продолжительность жизни составляет 4 года. Важной детерминантой выживания является функция правого желудочка. Жизненный прогноз лучше у пациентов с давлением в правом предсердии менее 7 мм рт. ст. Плохим предвестником является низкое насыщение кислородом смешанной венозной крови. У детей ответ на сосудорасширяющие препараты лучше, чем у взрослых. Положительный гемодинамический эффект лечения улучшает прогноз, но не у всех. По данным биопсии легких у детей более выражена гипертрофия медии, объясняющая склонность к вазоконстрикции, и менее выражены ангиоматозные изменения и фиброз интимы.

Легочная сосудистая гипертензия при отсутствии внутрисердечных шунтов плохо диагностируется в детском возрасте, так как объективные симптомы выражены не резко. Наиболее типичными признаками являются:

  • обмороки или полуобморочные состояния;

    генерализованные судороги;

  • сердцебиение или цианоз при нагрузке;

    отеки на ногах.

Всегда отмечается непереносимость нагрузок. Боли в сердце для детей нетипичны, в отличие от взрослых. Однако ишемия миокарда может проявляться и у детей, когда давление в легочной артерии превышает системное, а также при нагрузке.

На рентгенограмме грудной клетки видны характерные признаки ЛГ:

    расширение сердечной тени;

    выбухание второй дуги по левому краю сердца;

    расширение проксимальных легочных артерий с «обрубленными» периферическими ветвями.

На электрокардиограмме определяется гипертрофия правого предсердия и желудочка с признаками перегрузки у 70-80% пациентов.

Эхокардиография позволяет диагностировать повышение давления в правом желудочке, отсутствие патологии митрального клапана и легочных вен, а также отсутствие других вероятных причин правожелудочковой гипертензии – подклапанного, клапанного и надклапанного стенозов легочной артерии. Наличие узких проксимальных легочных артерий с постоянным дистальным кровотоком при допплер-кардиографическом исследовании указывает на множественные обструкции периферических легочных артерий. Должны быть также исключены экстра- и интракардиальные шунты.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются важнейшими исследованиями для установления правильного диагноза.

Лечение первичной ЛГ

До последнего 10-летия общепринятая терапия носила в основном симптоматический характер и ограничивалась назначением дигоксина, диуретиков, блокаторов кальциевых каналов и антикоагулянтов. Однако последние достижения сосудистой биологии и молекулярной генетики быстро внедряются в практику в виде этиопатогенетически обоснованного лечения.

Блокаторы кальциевых каналов

В 1992 г. Rich и соавторы показали, что большие дозы блокаторов кальциевых каналов снижают давление в легочной артерии и сопротивление более чем на 20% у 26% пациентов с первичной ЛГ. При пероральном приеме нифедипина или дилтиазема у больных отмечены 94% выживаемость в течение 5 лет и признаки регрессии гипертрофии правого желудочка, улучшение толерантности к нагрузке и качества жизни. Однако у той части испытуемых, у которых снижение ЛСС не сопровождалось снижением давление в легочной артерии, уменьшения симптомов при длительной терапии не отмечалось. Отмечено, что блокаторы кальциевых каналов могут усилить правожелудочковую недостаточность и должны назначаться с осторожностью. Блокаторы кальциевых каналов эффективны только у небольшой части пациентов и вытеснены более новыми лекарственными средствами.

Вазоктивные медиаторы и фармакологическое лечение

Как упоминалось выше, простациклин является эндогенным вазоактивным медиатором, который способствует вазодилатации, угнетению агрегации тромбоцитов и пролиферации гладкой мускулатуры сосудов. Тромбоксан оказывает противоположное действие и ухудшает течение болезни легочных сосудов. Соотношение простациклина к тромбоксану снижено при первичной ЛГ, комплексе Эйзенменгера и у детей с лево-правым внутрисердечным шунтом и возвращается к норме после успешной коррекции порока.

Пролонгированная инфузия простоциклина

Higenbottam и соавторы первыми сообщили о положительном эффекте продолжительной инфузии простоциклина у больных с первичной ЛГ. Было отмечено улучшение самочувствия, переносимости физических нагрузок и выживаемости. Впоследствии эти результаты были подтверждены другими исследованиями. Годичная выживаемость больных, ожидающих трансплантацию сердца и легких, увеличилась на 66%. Интересно, что при 2-летнем проведении такого лечения не отмечено преимуществ перед общепринятой терапией, за исключением более тяжелых стадий заболевания. У этих пациентов длительный эффект не был связан с вазодилатацией, которая отмечается в начале курса пролонгированной инфузии простоциклина. Эффект объясняется иными, чем вазодилатация, механизмами, а именно – угнетением агрегации тромбоцитов и ремоделированием сосудистой стенки.

Побочное действие в виде головной боли, покраснение кожи и боли в животе обычно преходящее, продолжается в течение 24 ч, однако может вновь проявиться при увеличении дозы.

Осложнения связаны главным образом с длительно стоящим венозным катетером, неисправностью насоса. В среднем у пациента возникают два эпизода сепсиса в год. При прерывании инфузии могут возникнуть одышка и потеря сознания. Со временем потребность в простациклине и необходимость коррекции дозы для поддержания нормального сердечного выброса возрастает. Тем не менее, пролонгированное внутривенное введение простоциклина значительно улучшает выживаемость в течение 1, 2 и 3 лет и составляет 88%, 76% и 63% соответственно, что значительно лучше, чем в контроле.

Ведущими факторами, определяющими выживаемость больных, являются:

    переносимость физических нагрузок;

    функциональный класс МУНА;

    давление в правом предсердии;

    непосредственный сосудорасширяющий ответ на аденозин или ингаляционный NО.

После годичного лечения дополнительными прогностическими факторами становятся сердечный выброс и среднее давление в легочной артерии.

Постоянное внутривенное введение простоциклина революционизировало хроническое лечение ЛГ. Однако приведенные выше недостатки и осложнения особенно обременительны при лечении детей. Неудивительно, что многие пациенты неохотно принимают решение о таком лечении. Это стимулирует поиск альтернативных методов введения простоциклина – аэрозолей, оральных или подкожных аналогов. Берапрост является оральным активным аналогом простоциклина, который оказался эффективным как при краткосрочном, так и при длительном лечении ЛГ. Эффективность орального аналога является сравнимой с эффективностью внутривенного введения простоциклина и также сохраняется в течение 1 года. Побочные реакции – покраснение лица, артралгия, мышечные боли, тошнота или понос – отмечались достаточно часто, однако тяжелые осложнения, связанные с катетером, были исключены.

Ингаляционная форма простоциклина в виде аэрозоля по эффективности сравнима с ингаляционным NО, однако их комбинация не дает дополнительного ответа. Более благоприятным является сочетание ингаляционного илопроста с оральными препаратами, такими, как босентан или силденафил.

Исследования последних лет открыли перспективную альтернативу постоянному внутривенному введению простоциклина при ЛГ. Перемещение гена синтазы человеческого простоциклина в печень крыс с вызванной монокроталином ЛГ позволило добиться высокого уровня экспрессии гена синтазы простоциклина в гепатоцитах печени животных. В результате давление в легочной артерии снизилось с 88% до 60% по отношению к системному, а содержание ЭТ-1 в легочной ткани снизилось в 2 раза по сравнению с контролем. Выживаемость животных значительно увеличилась.

Ингаляционный NO

Ингаляционный N0 является мгновенно действующим селективным легочным вазодилататором, который улучшает фракцию внутрилегочного шунтирования и имеет короткий период полураспада. Он идеально подходит для выполнения функциональных проб при катетеризации и у новорожденных с персистирующей ЛГ, находящихся на искусственной вентиляции легких в отделениях интенсивной терапии, а также у детей после операций по поводу ВПС. Следует отметить, что, несмотря на оксидативный стресс, проявляющийся повышенной пероксидацией липидов у пациентов с ЛГ, ингаляционный NО не способствует дальнейшему увеличению образования пероксинитритов. Оксид азота стал методом выбора при лечении легочных гипертонических кризов в педиатрической кардиохирургии. Однако серьезные технические сложности ограничивают его практическое применение для продолжительного лечения больных с хронической ЛГ.

Силденафил

Силденафил – селективный ингибитор V-фосфодиэстеразы, которая является ферментом деградации цГМФ и тем самым ограничивает опосредованную NО вазодилатацию. Хорошо известен эффект угнетения фосфодиэстеразы на сосуды пениса и его использование для лечения эректильной дисфункции. Известно также, что в легочных сосудах имеются высокие концентрации энзима V типа. Предварительные сообщения показали, что силденафил может оказать сосудорасширяющее действие при ЛГ, в частности, ослабить острый подъем давления в легочной артерии после прекращения ингаляции NО, а также может применяться в качестве препарата для лечения хронической ЛГ. Прием силденафила внутрь устраняет гипоксическую легочную вазоконстрикцию у людей. Силденафил хорошо переносится, доступен как оральный препарат и может стать альтернативой простациклину, особенно для пациентов, чья симптоматика не оправдывает постоянную внутривенную инфузию. Силденафил может выступать в качестве адъювантного препарата при лечении ингаляционным простоциклином или в сочетании с постоянным ингаляционным NО. Силденафил вызывает быструю и относительно селективную легочную вазодилатацию, которая удерживается достаточно продолжительное время. Синергическое и дополнительное к простоциклину действие обусловлено повышением содержания цАМФ и цГМФ. Интересно, что ингаляционный силденафил в эксперименте на животных уменьшает внутрилегочное шунтирование, а оральный силденафил уменьшает внутрилегочное шунтирование у больных с фиброзом легких и вторичной ЛГ. Силденафил является селективным легочным вазодилататором, в противоположность другим внутривенным и оральным препаратам того же назначения.

Блокада рецепторов ЭТ

Эндотелин является мощным вазоконстриктором, способствующим пролиферации гладкой мускулатуры сосудов. Есть данные о том, что аномально высокий уровень циркулирующего ЭТ углубляет сосудистые нарушения в легких. Повышенный уровень ЭТ, сопровождающийся снижением синтеза NO, причастен к патофизиологии ЛГ, возникающей после искусственного кровообращения, персистирующей ЛГ новорожденных и синдрому Эйзенменгера. Постоянная терапия простоциклином у пациентов с первичной ЛГ улучшает легочный клиренс ЭТ вместе с гемодинамическими и клиническими параметрами. Действие ЭТ опосредуется через рецепторы двух типов – ЭТА и ЭТВ. ЭТА представлен на гладкомышечных клетках и опосредует вазоконстрикцию и пролиферацию, в то время как ЭТВ-рецептор находится преимущественно на эндотелиальных клетках. Когда ЭТ связывается с ЭТВ-рецептором, он вызывает вазорелаксацию через освобождение NO и простоциклина. Это объясняет парадокс, обнаруженный в ранних работах, в которых инфузия ЭТ здоровым млекопитающим вызывала легочную вазодилатацию даже в дозах, которые обычно приводят к системной вазоконстрикции. Эти данные привели к мысли о важной роли эндотелиальных клеток в поддержании легочного сосудистого гомеостаза. Возможно, в поврежденном легочном сосудистом русле рецепторы ЭТА преобладают. Пока остается неясным, следует воздействовать фармакологическими средствами на рецепторы ЭТА или ЭТВ. Неселективная блокада рецепторов ЭТ может снизить положительные эффекты ЭТВ. Однако наиболее обещающий блокатор рецепторов ЭТ воздействует на оба типа рецепторов. Внутривенное введение босентана снижает давление в легочной артерии и сопротивление у пациентов с первичной ЛГ, но этот эффект не селективный. Несмотря на неселективное действие внутривенного босентана, таблетированная форма препарата в двух плацебо-контролированных исследованиях у пациентов с первичной и вторичной ЛГ, обусловленной склеродермией, улучшала физическую работоспособность, гемодинамику и смягчала симптомы.

Кроме сосудорасширяющего действия, босентан подавляет развитие фиброза и пролиферации. Его использование способствует увеличению продолжительности жизни. Согласно опубликованным в 2005 г. данным, 86% пациентов, получавших босентан, пережили 3-летний период, в группе сравнения – 48%. Преимуществом препарата является также его оральное применение, исключающее трудности и осложнения парентерального введения.

Препарат хорошо переносится, не оказывает побочного действия, за исключением дозозависимого повышения уровня легочных ферментов, который снижался до нормы через 2-6 нед. после его отмены.

Антикоагулянты

Наблюдение за группой пациентов в течение 15 лет показало лучшую выживаемость больных, получавших варфарин, в сравнении с теми, кто его не получал. Имеются гистологические доказательства роли тромбоза сосудов при первичной ЛГ.

Ножевая атриосептостомия

Известен факт, что пациенты с синдромом Эйзенменгера и открытым овальным окном живут дольше, чем пациенты с интактной межпредсердной перегородкой. Принимая во внимание это наблюдение, ряд кардиологов сообщили о выполняемой ими ножевой септостомии у больных с тяжелыми формами ЛГ.

Исследования на животных и опыт операций Fontan с фенестрацией венозного канала показывают, что межпредсердное сообщение обеспечивает декомпрессию перегруженных правых отделов сердца и поддержание сердечного выброса ценой падения артериального насыщения кислородом, одновременно с улучшением системной доставки кислорода и уменьшением симптомов правожелудочковой недостаточности. Ножевая атриосептостомия увеличивает сердечный выброс и системный транспорт кислорода, несмотря на падение насыщения кислородом артериальной крови. Выживаемость в течение 1,2 и 3 лет была 80%, 73% и 65% соответственно, что значительно лучше в сравнении с кривой предсказанной выживаемости, построенной по уравнению, разработанному на основании регистра первичной ЛГ Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов.

Ножевая атриосептостомия улучшает состояние больных с обморочными состояниями. Процедура сопряжена с некоторым риском. Для предупреждения ранней летальности в периоперационном периоде рекомендуются объемная нагрузка, повышение гематокрита и инотропная поддержка. С технической точки зрения более безопасна постепенная, в несколько приёмов, баллонная дилятация септостомии.

Трансплантация легких

Несмотря на достижения в понимании ЛГ, трансплантация легких является последним средством для пациентов, исчерпавших возможности лечения. Количество детей, перенесших трансплантацию, пока невелико. Выживаемость детей в течение года составляет 73%. Смертность после трансплантации обусловлена четырьмя факторами:

    цитомегаловирусной инфекцией;

    облитерирующим бронхиолитом;

    посттрансплантационной лимфопролиферативной болезнью;

    стенозами бронхов.

Десятилетняя выживаемость у детей составляет 30-40%.

Время трансплантации остается неоднозначным. При эффективной медикаментозной терапии придерживаются выжидательной тактики. Показаниями к трансплантации являются правожелудочковая недостаточность или IV класс по МУНА, когда ожидаемая продолжительность жизни – менее 6 мес. Отсутствие эффекта от вазодилатационной терапии, супрасистемное давление в легочной артерии, обмороки или низкий сердечный выброс являются сигналами для трансплантационной бригады. Разработаны также простые количественные гемодинамические критерии выживаемости при естественном течении заболевания. Если среднее давление в правом предсердии, умноженное на индекс ЛСС, меньше 160, выживаемость лучше, чем после трансплантации легких.

Персистирующая ЛГ у новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных встречается у 1 из 1500 родившихся живыми и характеризуется сохраняющейся ЛГ и цианозом из-за право-левого шунта через ОАП или открытое овальное окно. Порок сердца отсутствует.

Причины возникновения ПЛГН разделяют на 3 группы в зависимости от структуры легочного сосудистого русла:

    Выраженная легочная вазоконстрикция при нормально развитом легочном сосудистом русле. Может возникнуть при перинатальной асфиксии, аспирации мекония, циркуляторном шоке, стрептококковой пневмонии, повышении вязкости крови, гипогликемии и гипокальциемии. В механизмах вазоконтракции важную роль играют альвеолярная гипоксия и ацидоз, вазоактивные агенты – тромбоксан, сосудосуживающие простагландины, лейкотриены, эндотелин.

    Гипертрофия медии легочных артериол может развиться при хронической гипоксии плода, может быть следствием приема матерью во время беременности нестероидных противоспалительных лекарственных средств.

    Недоразвитие легочных артерий, сопровождающееся уменьшением поперечного сечения легочного сосудистого русла при врожденной диафрагмальной грыже и первичной гипоплазии легких.

Легочная гипертензия функционального характера легко обратима при устранении причин, ее вызвавших: ЛГ 2-й группы требует интесивного лечения; ЛГ 3-й группы, как правило, необратима.

ПЛГН сопровождается снижением сократимости миокарда и трикуспидальной недостаточностью, обусловленными общей или субэндокардиальной ишемией миокарда. Гипогликемия и гипокальциемия усиливают гипоксию мокарда.

Клинические проявления в виде цианоза, тахипноэ, стонущего дыхания с втяжением начинаются через 6-12 ч после рождения. Осложнения в родах, анамнестические данные о приеме матерью нестероидных противоспалительных препаратов в III триместре помогают предположить ПЛГН.

Характерны усиленный сердечный толчок, громкий нерасщепленный II тон, ритм галопа, мягкий систолический шум трикуспидальной недостаточности, в тяжелых случаях – гипотензия.

Насыщение артериальной крови в пробах, полученных из пупочной артерии, снижено при нормальном насыщении в предуктальных артериях. Иногда отмечается различие в окраске верхней и нижней половине туловища. При большом сбросе крови справа налево через открытое овальное окно отсутствует разница насыщения в верхнем и нижнем артериальных бассейнах.

ЭКГ обычно соответствует возрастной норме, иногда обнаруживается перегрузка правого желудочка или аномальный зубец Т, свидетельствующие о дисфункции миокарда.

На рентгенограмме можно обнаружить кардиомегалию, усиленный легочной рисунок, ателектаз. Однако эти признаки могут отсутствовать.

При ЭхоКГ-исследовании отсутствуют признаки цианотического порока. Единственной находкой является большой ОАП с право-левым или двухнаправленным сбросом. Правый желудочек расширен, межпредсердная перегородка выбухает влево, имеется открытое овальное окно. Аортальная дуга нормальная, без признаков коарктации аорты или перерыва дуги аорты. Левый желудочек может быть увеличенным, со сниженной фракцией выброса.

Катетеризация обычно не показана, однако если диагноз неясен или больной не поддается лечению, катетеризация и артериографию выполняют, чтобы избежать ошибочного диагноза.

Лечение преследует 3 цели:

    снижение ЛСС и давления в легочной артерии путем ингаляции кислорода, создания респираторного алкалоза и применения легочных вазодилататоров;

    коррекцию нарушения функции миокарда;

    стабилизацию больного и лечение сопутствующей патологии.

Проводят общую поддерживающую терапию: коррекцию гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнезиемии, полицитемии. Температуру тела поддерживают в пределах 36,5-37,2 0 С.

Для достижения артериальным рО 2 100 мм рт. ст. проводят ингаляцию 100% кислорода без интубации. При отсутствии эффекта проводят интубацию с созданием положительного давления в дыхательных путях, составляющего 2-10 см вод. ст. при спонтанном дыхании.

Если эти меры неэффективны, проводят механическую вентиляцию для улучшения оксигенации и достижения дыхательного алкалоза. Используют следующий режим вентиляции: 100% концентрация кислорода, частота дыхания 40-80 в минуту, давление на вдохе 40 см вод. ст., положительное давление на выдохе 4-10 см вод. ст., соотношение времени вдох-выдох 1:1. Больной релаксирован. При достижении нормального насыщения артериальной крови кислородом в течение 12-24 ч, проводят постепенное отлучение от аппарата.

Вазодилататоры, как правило, неспецифичны и расширяют не только легочные, но и системные резистивные артериолы, поэтому в последнее время их не используют.

Наиболее эффективным методом, направленным на снижение ЛСС, является добавление в дыхательную смесь малых доз газообразного NО – селективного легочного вазодилататора. Этот эффективный метод, получивший широкое распространение в западных лечебных учреждениях, пока не внедрен в Украине и находится на стадии клинической апробации.

Лечение сердечной недостаточности проводят, используя общепринятые средства: допамин в дозе 10 мг/кг/мин путем внутривенного введения, добутамин ф-адренергическое средство в начальной дозе 5-8 мг/кг/мин путем постоянного внутривенного введения, дигоксин при хронической застойной сердечной недостаточности на более поздней стадии, диуретики.

Коррекция ацидоза, гипокальциемии, гипогликемии помогает улучшить функции миокарда.

В арсенале средств ведущих западных клиник в отдельных тяжелых случаях ПЛГН имеется такой агрессивный метод, как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Однако внедрение ингаляции NО ограничило область ее применения.

Прогноз

При умеренной ПЛГН лечебные действия обычно эффективны и прогноз благоприятный. Большинство новорожденных выздоравливают без легочной или неврологичнской патологии. Среди больных, требующих длительной вентиляции, выживаемость хуже, развивается бронхолегочная дисплазия и другие осложнения. При недоразвитии легочно-сосудистого русла больные резистентны к лечению и прогноз у них плохой. У многих проявляются признаки недоразвития ЦНС, высока частота потери слуха. Эти осложнения прямо связаны со степенью алкалоза, длительностью вентиляции, применением фуросемида и аминогликозидов. У 80% больных отмечаются отклонения на энцефалограмме и у 45% – мозговые инсульты.

Синдром Эйзенменгера у детей

В 1897 г. Eisenmenger описал патолого-анатомические находки у 32-летнего мужчины с большим ДМЖП и ЛГ. Только 60 лет спустя, в 1958 г. Wood в обстоятельном сообщении дал определение заболеванию, которое соответствует нашему пониманию этого клинического синдрома сегодня. Wood использовал термин «синдром Эйзенменгера» для описания больных с давлением в легочной артерии, равном системному, обусловленному высоким ЛСС и право-левым или двунаправленным шунтом на уровне магистральных сосудов, межжелудочковой или межпредсердной перегородок. Термин «комплекс Эйзенменгера» применяется, когда основным пороком является ДМЖП.

С развитием кардиохирургии раннего возраста частота возникновения синдрома Эйзенменгера уменьшается. Она определяется уровнем культуры населения и первичного звена здравоохранения. Синдром Эйзенменгера встречается даже в возрасте 2 мес.

Клиника

Типичными признаками заболевания являются цианоз, полицитемия, правожелудочковая недостаточность. У пациентов с комплексными врожденными пороками – ОАС, АВСД, одножелудочковым атриовентрикулярным соединением и транспозицией – симптоматика синдрома Эйзенменгера развивается рано и хуже прогноз. У пациентов с трисомией 21 заболевание также протекает тяжело. Обычно симптоматика прогрессирует медленно и ярко проявляется в юношеском возрасте и у взрослых. У всех пациентов снижена физическая работоспособность.

Цианоз вначале проявляется при нагрузке и затем становится постоянным, что отражает величину право-левого сброса. Насыщение артериальной крови кислородом – 80-85 %. Постоянным признаком у цианотичных больных является утолщение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Гипертрофическая остеоартропатия может прогрессировать с появлением артралгии и суставных синовитов.

Артериальная гипоксемия является причиной эритроцитоза. Повышение содержания гемоглобина увеличивает кислородную емкость крови. Сопутствующее полицитемии повышение вязкости крови не проявляет себя, пока уровень гемоглобина не превышает 18-20 г/л. Симптоматика повышенной вязкости крови:

    головная боль;

    головокружение;

    нарушение зрения, обусловленное окклюзией центральной вены сетчатки.

Повышение вязкости крови является фактором риска тромбоза и кровоизлияний в мозг. Из-за тромбоцитопении, удлинения времени свертывания, дефицита факторов свертывания и фибринолиза больные склонны к кровоточивости при хирургических вмешательствах и экстракции зубов. У 20 % пациентов возникают легочные кровотечения в результате разрывов бронхиальных артерий или аневризм легочных артерий, развивающиеся вследствие прогрессирующей дилатации центральных легочных артерий.

Причиной кровохарканья могут стать эмболия и тромбоз расширенных легочных артерий.

Часто наблюдающаяся уремия обусловлена повышенной продукцией и сниженным почечным клиренсом мочевой кислоты. У 13-23 % пациентов развивается подагра. Усиленный эритропоэз и деструкция эритроцитов приводит к билирубинемии и повышению билирубина в желчи, поэтому у 15 % больных наблюдаются холелитиаз и холецистит. У 65 % больных отмечается дисфункция почек с протеинурией и развитием нефротического синдрома с повышением сывороточного креатинина. Это служит дополнительным фактором, снижающим выживаемость.

Характерными являются церебральные осложнения: инсульт в возрасте около 30 лет и абсцессы мозга в 20-25 лет. Нередки нарушения ритма в виде суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии, трепетания и фибрилляции предсердий. У каждого пятого больного возникают обморочные и пресинкопические состояния, связанные с желудочковой тахикардией.

Эндокардиты встречаются с частотой около 4%. У некоторых пациентов отмечаются охриплость и кашель, связанные с компрессией гортанного нерва, дилатированными легочными артериями. Расширенные легочные артерии могут сдавливать левую коронарную артерию с возникновением ангинозных болей. 30 % пациентов умирают внезапно. Хотя наличие шунта удлиняет жизнь пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с больными с первичной ЛГ, 40-50 % из них умирают от сердечной недостаточности. Последняя особенно часта при сложных базовых пороках и обусловлена стенозом или недостаточностью атриовентрикулярного или полулунного клапанов.

Больные с синдромом Эйзенменгера нуждаются в квалифицированном ведении. Около 20 % смертей связаны с ошибками, которые можно избежать. Не связанные с сердцем хирургические вмешательства являются причиной 24 % смертей. Венесекции необходимо выполнять с осторожностью. Больные должны быть предупреждены о риске беременности, пребывания на высоте, приёма эстрогенов, наркоза.

Применение вазодилататоров и антикоагулянтов следует проводить под квалифицированным контролем с учетом баланса между сопротивлением легочных и системных сосудов и риска развития кровотечения и тромбоза. Исходы беременности, как правило, неблагоприятные:

    спонтанный аборт или преждевременные роды наблюдаются у 25 %;

    терапевтический аборт – у 27 %;

    недоношенность или малая масса ребенка – у 26 %;

    материнская смерть – у 16 %;

    ухудшение состояния матери – у 54 % больных.

Консервативное лечение малоэффективно. Однако в последнее время появились сообщения о частичном сохранении реактивности легочных сосудов и некоторой регрессии запущенной ОБЛС, что возобновило интерес к лечению вазодилататорами последних поколений. Gorenflo и соавторы провели сравнительное изучение эффективности различных вазодилататоров у детей с ВПС, ЛГ и средним индексом Wood 10 ед/м 2 . Давление в легочной артерии и ЛСС снижались в ответ на ингаляцию кислорода у 2 из 14 пациентов, на ингаляцию NO – у 4 из 14, на дополнительное к NO внутривенное введение простациклина – у 2 из 7 пациентов. Ингаляция кислорода не отражалась на уровне вазоактивных медиаторов. Оксид азота в дозе до 80 ppm повышал уровень цГМФ в среднем в 2 раза, однако связь уровня цГМФ с гемодинамическим ответом отсутствовала.

Rosenzweig и соавторы применили длительную инфузию простациклина для смягчения симптоматики синдрома Эйзенменгера и показали снижение среднего давления в легочной артерии на 20%, увеличение сердечного индекса с 3,5 до 5,9 л/мин/м 2 , улучшение функционального класса с 3,2 до 2,0, увеличение переносимости нагрузок и доставки кислорода, однако насыщение артериальной крови кислородом не повысилось.

Закрытие ДМЖП после предварительного суживания легочной артерии при синдроме Эйзенменгера впервые описано в 1971 г. у Azzolina и вызвало активные дебаты. В эксперименте и в клинике были хорошо документированы регрессия гипертрофии медии и пролиферация интимы после прессорной разгрузки легочных сосудов, однако осталось неясным, подвергаются ли регрессии далеко зашедшие изменения – фиброз интимы, фибриноидный некроз или плексиформные поражения после суживания легочной артерии. Интересно, что ЛСС может снизиться после закрытия артериального протока, несмотря на плексиформную артериопатию.

Nowick и соавторы предложили закрывать ДМЖП у больных с высоким сопротивлением легочных сосудов двойной заплатой-клапаном с отверстием для обеспечения право-левого сброса крови при подъеме давления в правом желудочке выше системного. У 18 оперированных пациентов сосудистое сопротивление составляло в среднем 11,4 ед/м 2 , и у всех отмечался цианоз, несмотря на преимущественно лево-правый шунт. В публикации не были представлены данные о реактивности легочных сосудов, поэтому трудно оценить выраженность обструктивной болезни сосудов у этих пациентов.

Трансплантация легких

Трансплантацию легких редко применяют у детей с синдромом Эйзенменгера. Результаты этих вмешательств у детей и взрослых с ВПС и ЛГ идентичны. Госпитальная летальность составляет 23%, 5-летняя выживаемость – 57%. Легочная трансплантация без пересадки сердца возможна у больных с ДМПП и ОАП. При комплексе Эйзенменгера выживаемость лучше, если пересаживаются одновременно сердце и легкие, в противоположность трансплантации только легкого и закрытия ДМЖП. У взрослых 1-, 5- и 10-летняя выживаемость соответственно равна 73%, 51% и 28%.

Такая патология как болезнь (комплекс, синдром) Эйзенменгера возникает у плода в перинатальный период. Опасной становится, если вовремя не обнаружена и не сделана коррекция.
Если в раннем возрасте болезнь не выявили, то при появлении её признаков в более старшем возрасте необходимо обратиться за консультацией к специалисту как можно быстрей.

Итак, давайте разберемся, что входит в понятие синдрома Эйзенменгера.

Особенности болезни

Заболевание, вызванное врождёнными аномалиями в области сердца, назвали в честь учёного, который открыл и описал болезнь – синдром Эйзенменгера. Патология относится к разновидности порока сердца.

Синдром имеет совокупность врождённых отклонений от нормы:

  • Смещение аорты от нормального положения. Её дислокацию называют «всадник». Аномальное расположение позволяет попадать в аорту крови из обоих желудочков.
  • Перегородка между желудочками имеет , который даёт возможность сообщаться крови венозной и артериальной, что не предусмотрено в здоровом сердце. Перегородка может вообще отсутствовать.Такая ситуация нарушает правильное соотношение в уровне создаваемого давления в разных половинах сердца. В правом предсердии получается давление повышенное, что плохо влияет на кровоток малого круга, появляются затруднения для попадания туда крови.
  • Правый желудочек гипертрофирован, обычно он в результате предыдущих (первых двух) патологий увеличивается в объёме.

Отклонения совпадают с признаками . Отличие – нет сужения аорты.

Формы и классификация

Болезнь подразделяют на два периода.

Стадия порока бледного типа

Патологические нарушения в анатомическом строении, характерные для синдрома Эйзенменгера приводят к тому, что происходит попадание артериальной крови из левого желудочка в правый (венозный) желудочек. Эта аномалия не вызывает изменения цвета кожных покровов на синеватый тон.

Происходит деформация правого желудочка, как следствие этих нарушений, расширение его внутреннего объёма. На повышенное давление в правом предсердии реагируют сосуды в лёгких, усиливая со временем сопротивление. Создаются предпосылки для лёгочной гипертензии.

О том, что такое лёгочная гипертензия, расскажет следующий видеосюжет:

Стадия порока синего типа

В результате вышеописанной ситуации происходит смена направления перекидывания крови между желудочками через дефект в перегородке на право-левый. Разбавление артериальной крови венозной и попадание, обеднённой кислородом крови в большой круг кровообращения, вызывает кислородное голодание.

На этом этапе появляется цианоз. От степени проблемы зависит интенсивность синего оттенка кожи. Со временем проявляются осложнения, связанные с гипоксией.

  • Кровь приобретает повышенную вязкость.
  • Компенсаторные механизмы включают увеличенное содержание эритроцитов. Их повышенный распад создаёт предпосылки для появления новых болезней:
    • подагры,
    • холелитиаза
    • и других.

Причины возникновения

Патология имеет врождённый характер. Поведение и здоровье матери во время вынашивания ребёнка оказывает прямое влияние на его будущее здоровье.

Негативные факторы:

  • воздействие на внутриутробную жизнь плода:
    • электромагнитного излучения,
    • радиации,
    • вибрации,
    • химических веществ, в том числе лекарств;
    • бактерий и вирусов, способных вызвать аномальное развитие;
    • канцерогенов;
  • хромосомные поломки, вызывающие неправильное развитие органов.

Симптомы

Заболевание может не проявлять себя некоторое время. Отклонения вызывают нежелательные процессы, в результате которых со временем появляются симптомы болезни.

  • упадок сил, плохое самочувствие во время физической нагрузки;
  • при нагрузке кожные покровы становятся синеватого цвета,
  • боли в левой стороне грудной клетки, которые могут отдавать в лопатку, руку;
  • возможны ситуации потери сознания,
  • одышка,
  • иногда появление кашля с кровянистой мокротой.

Диагностика

Есть некоторые признаки, по которым специалист при осмотре может предполагать наличие симптома Эйзенменгера:

  • синюшность кожных покровов,
  • изменение формы кончиков пальцев – «барабанные палочки» и ногтей – «часовые стекла»,
  • прослушивание определённого вида шумов.

При наличии признаков болезни или если был при рождении определён этот вид порока и не сделана своевременная корректировка, то необходимо срочно обследовать пациента для того, чтобы правильно назначить лечение.

Для исследования проблемы используют методы:

  • Ангиография – даёт исчерпывающую информацию. Проводится, если нет противопоказаний.
  • Электрокардиография – необходимая процедура для определения ритмов, нехарактерных для нормальной работы сердца. Возможно этим методом наблюдать деятельность сердца круглосуточно.
  • Катетеризация – через русло сосудов в сердце попадает катетер. С его помощью можно провести осмотр и узнать все особенности патологии.
  • Эхокардиография – безопасный метод обследования с применением ультразвука. Подробная информация о внутреннем строении и отклонениях от нормы. Показывает параметры гемодинамики.
  • Рентгенография – процедура предусматривает снимок грудной клетки. На нём можно увидеть изменение контуров сердца, увеличение его размеров.

Следующее видео даст более подробную картину того, что такое симптом Эйзенменгера, и какой метод диагностики выбрать:

Лечение

Правильно организованная помощь при этой патологии – коррекция аномальных мест в раннем возрасте хирургическим путём. Если болезнь обнаружила себя в более позднем возрасте, то коррекцию следует делать как можно быстрее.

В зрелом возрасте может в результате осложнений наступить необратимая ситуация, требующая чрезвычайно радикальных решений. Если больной не готов к этому, то возможно поддерживать состояние терапевтическими и медикаментозными способами, чтобы продлить пациенту жизнь и насколько можно улучшить её качество.

Терапевтическим способом

Пациент получает рекомендации, как поддерживать состояние, чтобы избежать ухудшения.

Таким больным не показано:

  • находиться в местах высокогорья,
  • принимать нестероидные средства,
  • окунание в воду холодной температуры,
  • обезвоживание организма,
  • перегревание в бане,
  • болеть ОРЗ,
  • беременность.

Медикаментозным

Если синдром достаточно развился и проявились осложнения, то пациента поддерживают препаратами в зависимости от создавшихся проблем. Подбирают для пациента средства, чтобы снижать гипертензию лёгких:

  • препараты, усиливающие оксид азота;
  • антагонисты эндотелинов,
  • антагонисты простациклинов.

Повышенное число эритроцитов под наблюдением врача с осторожностью пробуют корректировать флеботомией, при этом делают компенсацию объёма физиологическим раствором.

Другие

Ранняя корректировка патологических отклонений в строении сердца предусматривает исправление положения аорты и дефекта перегородки. Для достижения цели применяются закрытые (эндоваскулярные) и открытые оперативные вмешательства. Эти действия способны предотвратить наступление тяжёлой стадии болезни и сделает жизнь пациента полноценной.

В случае, когда болезнь запущена, и осложнения повернули процесс на необратимую сторону, ситуацию может спасти операция по пересадке одновременно сердца и лёгких. Один из вариантов оперативного вмешательства – коррекция перегородки в сердце и трансплантация лёгкого.

Иногда для поддержания состояния больного при необратимой ситуации специалисты высокой квалификации берутся выполнить некоторую корректировку через операцию. Также возможно назначение на установку электрокардиостимулятора.

Профилактика заболевания

Женщинам необходимо планировать беременность, советоваться с генетиками и заранее проверять своё здоровье.

Беременным следует соблюдать:

  • избегать контакта с вредными химикатами,
  • если необходимо принимать таблетки, советоваться с врачом;
  • не находиться в местах с опасной экологией,
  • не подвергаться ионизирующему излучению,
  • не употреблять генетических продуктов,
  • соблюдать полезную диету.

Осложнения

Врождённые нарушения необходимо вовремя исправить хирургическим методом. Болезнь, развиваясь, создаёт все более глубокие проблемы.

К основным симптомам добавляются:

  • головные боли,
  • искривление позвоночника,
  • частые респираторные заболевания,
  • инфаркт лёгких,
  • лёгочные кровотечения,
  • деформация грудной клетки,
  • болезни, связанные с образованием тромбов;

Прогноз

В каждом случае продолжительность жизни будет зависеть от факторов:

  • степени тяжести врождённых аномалий,
  • сделана ли ранняя корректировка,
  • насколько запущена ситуация.

Пациенты с такой проблемой проживают 20 ÷ 50 лет. Качество жизни может быть неудовлетворительным, потому что придётся ограничивать физические нагрузки. Если больной не обращается с этим диагнозом за помощью к специалистам, то срок жизни его ограничивается от 20 до 30 лет.

– сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5-3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии . Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия , боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения , кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония . При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями .

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит , легочные кровотечения , тромбоэмболии, инфаркт легких . Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности .

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография .

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана . Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции , направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности , поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами ; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Синдром Эйзенменгера является осложнением некорригированных пороков сердца, при которых происходит сброс крови слева направо. Часто с течением времени развивается увеличение сосудистого сопротивления в легких, вызывая смену направления сброса на праволевый. Неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, приводя к появлению симптомов гипоксии. Аускультативные данные зависят от характера первичного порока.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение синдрома Эйзенменгера в целом поддерживающее, однако трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, если проявления тяжелые. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Что вызывает синдром Эйзенменгера?

Врожденные пороки сердца, которые при отсутствии лечения приводят к синдрому Эйзенменгера, включают дефект межжелудочковой перегородки , атриовентрикулярную коммуникацию, дефект межпредсердной перегородки, общий артериальный ствол и транспозицию магистральных сосудов. В США распространенность его значительно снизилась благодаря ранней диагностике и радикальному лечению первичного порока.

Праволевый сброс крови при синдроме Эйзенменгера приводит к цианозу и его осложнениям. Снижение сатурации артериальной крови в большом круге кровообращения ведет к формированию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, вторичной полицитемии, повышенной вязкости и последствиям повышенного распада эритроцитов (например, гиперурикемия, вызывающая подагру, гипербилирубинемия, вызывающая холелитиаз, железодефицит с или без анемии).

Симптомы синдрома Эйзенменгера

Симптомы синдрома Эйзенменгера обычно не развиваются до возраста 20-40 лет; они включают цианоз, синкопальные состояния, одышку при физической нагрузке, слабость, набухание яремных вен). Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиться признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита.

Вторичная полицитемия часто проявляется клинически (например, ускоренная речь, проблемы со зрением, головная боль, повышенная утомляемость или признаки тромбоэмболических расстройств). В результате холелитиаза может беспокоить боль в животе.

При физикальном обследовании выявляют центральный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек. Редко могут присутствовать признаки недостаточности правого желудочка. Голосистолический шум регургитации на трехстворчатом клапане может выслушиваться в III-IV межреберье слева от грудины. Ранний диастолический убывающий шум недостаточности клапана легочной артерии может выслушиваться вдоль левого края грудины. Громкий одиночный II тон является постоянным изменением; часто выслушивается щелчок изгнания. Сколиоз присутствует примерно у 1/3 пациентов.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера подозревают по имеющемуся в анамнезе неоперированного порока сердца, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

Лабораторное обследование выявляет полицитемию с гематокритом выше 55 %. Увеличенный распад эритроцитов может проявляться как железодефицитное состояние (например, микроцитемия), гиперурикемия и гипербилирубинемия.

На рентгенограмме обычно отмечают выступающие центральные легочные артерии, укорочение периферических легочных артерий, увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка и иногда гипертрофия правого предсердия.

Лечение синдрома Эйзенменгера

В идеале корректирующие операции должны были быть проведены ранее, для того чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. Специфического лечения не существует, когда синдром уже развился, однако изучаются препараты, которые могут снижать давление в легочной артерии. Они включают антагонисты простациклинов (трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелинов (бозентан) и усилители оксида азота (силденафил).

Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает избегание условий, которые могут спровоцировать ухудшение состояния (например, беременность, ограничение жидкости, изометрическая нагрузка, нахождение на большой высоте), и использование оксигенотерапии. Полицитемию можно лечить осторожной флеботомией для снижения гематокрита до 50-60 %, плюс одновременное возмещение объема физиологическим раствором. Гиперурикемию можно лечить аллопуринолом 300 мг внутрь один раз в день. Аспирин по 81 мг внутрь один раз в день показан для профилактики тромбозов.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести первичного порока сердца и варьирует от 20 до 50 лет; средний возраст, в котором пациент погибает, составляет 37 лет. Однако низкая переносимость физических нагрузок и вторичные осложнения могут значительно ограничить качество жизни.

Трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, однако резервируется для пациентов с тяжелыми проявлениями. Долговременная выживаемость после трансплантации не многообещающа.

Все пациенты, у которые присутствует синдром Эйзенменгера, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Важно знать!

Наверное, многие сталкивались лично или же слышали от знакомых о диагностированной такого состояния, как гипертрофия левого предсердия. Что же это такое? Насколько все опасно, ведь известно, что из легких кровь, обогащенная кислородом, поступает сразу в левое предсердие?


Очевидный прогресс в медицине за последние несколько лет не привел к резкому увеличению продолжительности жизни или ликвидации сердечных патологий. Кроме того, на рубеже XIX-XX веков ученые описали множество новых заболеваний. Причины некоторых из них до сих пор остаются загадкой, симптомы - размытыми, а лечение весьма затруднено. получивший название по фамилии австрийского педиатра и кардиолога, нельзя считать распространенным. Редкая патология получила детальное описание около 100 лет назад. Однако даже сегодня не приходится говорить о ясном понимании ее этиологии.

Общая информация

Синдром (иногда его называют комплексом) Эйзенменгера — это очень опасная патология, распространяющаяся на легочную и сердечную системы. Кардиологическое заболевание характеризуется сочетанным и гипертензии. Развитие патологии приводит к повышению давления и сбоям в малом круге кровообращения. В результате формируется шунт, который отвечает за вброс крови справа налево, нарушающий нормальные процессы гемодинамики.

Также в понятие синдрома Эйзенменгера входят любые отличающиеся открытым атриовентрикулярным каналом и артериальным протоком, наличием только одного желудочка. Среди больных с аномалиями межжелудочковой перегородки патология диагностируется в 10 % случаев. В структуре врожденных дефектов главной мышцы организма комплекс Эйзенменгера составляет 3 %.

Причины развития синдрома

Единой причины, обусловливающей развитие патологии, медики назвать не могут. Однако существует ряд этиологических факторов, которые повышают вероятность рождения детей с синдромом Эйзенменгера:

  1. Наследственная предрасположенность. Нарушения на генном уровне могут передаваться от родителей к ребенку, обусловливая тем самым повышенную вероятность развития пороков сердца.
  2. Факторы внешней среды:
  • интоксикация плода во время внутриутробного развития;
  • длительное воздействие электромагнитного излучения;
  • хронические инфекционные болезни одного из родителей;
  • побочные эффекты от лекарств и БАДов, используемых женщиной при беременности.

Перечисленные факторы не являются типичными именно для синдрома Эйзенменгера, но теоретически они могут служить причиной появления различных патологий, в том числе и этой.

Как заболевание проявляется?

Пациенты с синдромом Эйзенменгера обычно не жалуются на проблемы со здоровьем. Поэтому ранняя диагностика не всегда возможна. Организм ребенка сначала подключает компенсационные механизмы, но через некоторое время болезнь проявляется. Внутренние ресурсы истончаются, сердечная система дает сбой. Какие имеет синдром Эйзенменгера симптомы?

  1. Повышенная слабость, усиливающаяся после физических нагрузок.
  2. Боль в левой части грудной клетки.
  3. Нарастающая в дневное время синюшность кожных покровов.
  4. Спонтанные обмороки.
  5. Приступы кашля с кровянистыми выделениями.

Такие симптомы беспокоят далеко не всех. Синдром в течение длительного времени может развиваться незаметно. Если педиатр, который наблюдает ребенка, рекомендует пройти дополнительное обследование в кардиологическом центре, пренебрегать им не стоит.

при болезни

Российские врачи уверены, что синдром Эйзенменгера и беременность несовместимы. Поэтому на любом сроке женщине рекомендуется сделать аборт. Их западные коллеги думают иначе. По их мнению, благополучные роды зависят от соблюдения ряда правил и рекомендаций.

В первую очередь женщине показана госпитализация на весь срок беременности. В больнице врачи должны постоянно контролировать состояние плода и измерять давление в легочных капиллярах. При первых признаках одышки — кислородные маски. Начиная со второго триместра назначается лечение коагулянтами. За несколько дней до предполагаемой даты появления ребенка рекомендуется ударная терапия гликозидами для поддержания сердечной системы. Родоразрешение возможно только естественным путем.

Если женщина следует всем предписаниям врачей, вероятность положительного исхода для ребенка составляет 50-90 %. Прогноз для матери не такой благоприятный. Именно поэтому, принимая решение о сохранении беременности, женщина должна подумать о потенциальных рисках.

Медицинское обследование

Эффективную терапию пациентов с синдромом Эйзенменгера невозможно представить без специального обследования. Пройти его можно только в профильных клиниках с соответствующим оборудованием. При подозрении на эту патологию программа обследования обычно включает:

  • рентгенограмму грудной клетки (оценка изменения контуров легочной артерии и сердца);
  • ангиографию (исследование сосудов);
  • ЭКГ (выявление скрытых нарушений сердечного ритма);
  • ЭхоКГ (визуализация патологических изменений в стенках желудочков);
  • катетеризацию сердца (оценка течения заболевания и характера повреждений, измерение числовых параметров работы главной мышцы).

Дифференциальная диагностика проводится в обязательном порядке у всех пациентов с подозрением на синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло, стеноз артерий, незаращение артериального протока — это краткий перечень патологий для исключения.

Принципы терапии

Консервативное лечение больных возможно, но недостаточно эффективно. С другой стороны, применение оперативного вмешательства не всегда дает положительные результаты. Поэтому сегодня врачи все чаще прибегают к комбинированной стратегии.

Больным с ярко выраженной клинической картиной и увеличенным гематокритом назначается флеботомия. Процедуру повторяют не чаще трех раз в год, при этом необходимо обязательно контролировать показатели железа крови. Кислородотерапия и антикоагулянтное лечение используются крайне редко, скорее, факультативно. Основным недостатком подобных процедур считается большое количество побочных эффектов, самым существенным среди которых является Также пациентам назначают лекарственные препараты. «Эпопростенол» и «Трепростинил» улучшают гемодинамику, а «Траклир» снижает сопротивление сосудов.

Хирургическое вмешательство проводится в двух вариантах: имплантация кардиостимулятора, пластика дефекта МПП. При синдроме Эйзенменгера операция позволяет значительно улучшить прогноз заболевания. Если перечисленные методы лечения оказываются неэффективны, помочь может только одновременная и сердца. Операция по трансплантации исключительно сложная, требует больших финансовых затрат. С другой стороны, она не избавляет от риска развития осложнений. Когда другого решения нет, материальный вопрос не вызывает трудностей, двойная пересадка может спасти жизнь человеку. Перед ее проведением необходимо пройти сложное медицинское обследование.

Как живут пациенты с синдромом Эйзенменгера?

Люди, которым пришлось столкнуться с этим кардиологическим заболеванием, часто ведут активную жизнь. Однако они вынуждены постоянно посещать врача и контролировать показатели здоровья. Таким пациентам следует избегать обезвоживания, длительного пребывания на высоте, инфекционных заболеваний. Важно отказаться от пагубных привычек и приема лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровотечения. Если больной следует предписаниям врача, вероятность возможности вести привычный образ жизни увеличивается. В противном случае уровень кислорода в крови может упасть до критических отметок, что приведет к смерти.