Тромбоцитопеническая пурпура, второе название - болезнь Верльгофа - это болезнь крови, которая приводит к формированию множественных тромбов в мелких артериях.

Тромбоцитопеническая пурпура, что это такое?

При болезни Верльгофа резко снижается количество тромбоцитов в крови, так как все эти кровяные клетки задействуются в тромбообразовании мелких сосудов. Происходит поражение ишемического характера всех основных систем организма: кровеносной, нервной, мочевыделительной и т.д.

Пурпура является спутником коагулопатии и может проявиться у детей (в том числе младенцев), и взрослых.

Этиология возникновения этого заболевания до конца не исследована. Существуют различные гипотезы о вирусных и аутоиммунных предпосылках, но ни одна из них пока не доказана.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) имеет две основные формы:

  • Гетероиммунная – возникает как следствие воздействия вирусов и антигенов. Протекает остро, чаще всего заболевают дети. После устранения причины болезнь проходит быстро и без последствий.
  • Аутоиммунная – возникает как следствие воздействия на тромбоцитарные клетки собственных аутоантител и антигенов. Этиология не известна. Протекает хронически, с постоянными рецидивами.

Течение болезни Верльгофа бывает:

  • Острым (период до полугода);
  • Хроническим (более полугода, с редкими или постоянными рецидивами).

Этапы заболевания:

  • Кризы (периоды обострения);
  • Ремиссии (отсутствие проявлений).

Степени тяжести:

  • Лёгкая (при наличии кожных проявлений);
  • Средняя (кожный синдром и кровотечения, количество тромбоцитов в анализах крови от 50 до 100 х 109/л);
  • Тяжёлая (кожный синдром и обильные кровопотери, анемия, количество тромбоцитов в анализах крови 30–50 х 109/л).

Факторы риска, провоцирующие хроническое течение заболевания Верльгофа:

  • Развитие кризов без видимых причин;
  • Наличие рецидивирующих инфекций;
  • Проявление заболевания у девушек подросткового возраста.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего поражает детей. Замечено, что, за 3-21 день до появления его симптомов, у ребёнка наблюдалась вирусная инфекция.

Учёные склоняются к мысли, что ИТП имеет иммунные причины. Был проведён опыт с переливанием крови заболевшего ИТП здоровому человеку, и у испытуемого снизилось количество тромбоцитных клеток. Впоследствии выяснилось, что это иммуноглобулиновый фактор, который развивает активность против тромбоцитов клеток человека.

Порой ИТП возникает при применении лекарств, что тоже можно объяснить связью антигена с медикаментом, на который формируется отрицательная реакция организма.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) характеризуется поражением нервной системы и почек, отёками и фиброзом.

Провоцирующими факторами могут быть присутствие в крови токсических соединений, наследственная расположенность к заболеванию или присутствие неустановленных микроорганизмов.

При ТТП развивается почечная недостаточность. В числе признаков болезни Верльгофа - анемия гемолитического происхождения, тромбоцитопения и лихорадочное состояние. Могут проявляться неврологические признаки. В их числе – угнетение сознания, эпилепсия, поражение зрения. Поражение центральной нервной системы может привести к коме.

Зачастую заболевание ТТП связывают с беременностью, синдромом приобретённого иммунодефицита и склеродермией. Кроме того, среди причин ТТП – метастазы при онкологических заболеваниях и химиотерапия.

Тромбоцитопеническая пурпура: симптомы

Главным симптомом, позволяющим обнаружить тромбоцитопеническую пурпуру, являются кровоизлияния и кровотечения.

    Симптомы на коже

Возникают при случайных и мелких травмах, или в местах инъекций. Могут иметь самый разный размер – от точечного до обширного. Синяк имеет разную цветовую окраску в зависимости от времени его возникновения. При этом место кровоизлияния абсолютно безболезненно, опухлости нет.

    Симптомы на слизистой

Кровоизлияния появляются во рту, на небе и миндалинах. При тяжёлом течении болезни возможно поражение белков глаз и барабанной перепонки.

    Кровотечение

Чаще всего кровоточат десны и слизистая носа, особенно при небольшом травмировании. Кровопотеря может образоваться и в районе почек и желудка, но её довольно трудно распознать, потому что обследование редко показывает патологии внутренних органов. Крайне редко замечается незначительное увеличение селезёнки.

Температура при тромбоцитопенической пурпуре не поднимается и остаётся в норме.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура не имеет объяснимых причин. В сорока процентах отмечается, что ТТП предшествовало инфекционное заболевание вирусной или бактериальной природы. В основном это поражения дыхательных путей, а также такие недуги, как ветрянка, коклюш, краснуха, корь и мононуклеоз.

Как осложнение, ТТП может возникнуть при малярии и тифе. Отмечены случаи тромбоцитопенической пурпуры после вакцинации.

Спровоцировать ТТП может приём лекарств на основе барбитуратов, мышьяка, эстрогенов и облучение радиоактивными изотопами.

Пурпура может проявиться после обширного хирургического вмешательства или травмы, длительной соляризации.

Есть случаи наследственной формы этой болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура: лечение

Не каждое проявление болезни Верльгофа требует лечения. Если симптомы вызваны вирусной инфекцией, чаще всего, они проходят в процесс выздоровления. Окончательно все следы исчезают уже спустя пару месяцев. В редких случаях заболевание длится до 6 месяцев, но и после такого периода оно способно пройти бесследно.

Крайне редко ТТП принимает хроническую форму. Такие пациенты должны постоянно наблюдаться у врача, процесс лечения может длится до 5 лет. Во время лечения противопоказана любая вакцинация и не рекомендуется менять место жительства (климатическую зону). Нужно стараться избегать нахождения на солнце и не принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту.

Заболевшего ребёнка лучше не водить на занятия спортом, чтобы не допускать малейших травм. Опасной может стать даже обычная игра в мяч. Следует тщательно следить за показателями крови. При отсутствии геморрагических симптомов можно разрешить ребёнку вести активный образ жизни.

Лечение ТТП посуществляется в условиях стационара. Основные виды лечения:

  • Приём медикаментов, повышающих свёртываемость крови;
  • Укрепление кровеносных сосудов (аскорутин и т.п.);
  • Терапия гормонами;
  • Переливание крови и плазмы;
  • Фитотерапия (травяные сборы, сгущающие кровь).

Резко снижает количество летальных случаев, обменное переливание крови и плазмаферез с замороженной плазмой.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

У детей ТТП может проявиться после перенесённых вирусных инфекций, сильного переохлаждения или перегрева на солнце.

Следы кровоизлияний проявляются на животе, груди и на конечностях. Кровотечение может идти из носа и дёсен

Симптомом внутреннего кровотечения может быть рвота с кровью или необычный цвет мочи и кала. Ребёнок может жаловаться на боли в животе и груди.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

У взрослых редко наблюдается идиопатическая форма пурпуры. В основном развиваются проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Множественные кровоизлияния под кожу могут придать ей «расцветку леопарда». Могут наблюдаться лёгочные, желудочные и маточные кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура: диагностика

Основным диагностическим симптомом болезни Верльгофа считается тромбоцитопения. Размеры тромбоцитов увеличиваются, сгустки крови остаются рыхлыми в течение длительного времени.

Кроме этого, обнаруживается кровь в моче и кале, боли в животе.

ТТП следует дифференцировать с геморрагическими заболеваниями, которые не связаны с тромбоцитопенией: гемофилией, болезнью Гланцманна, васкулитом и т.д. В этих случаях места кровоизлияний болезненны, кроме того, при гемофилии происходит излияние крови в суставы.

Течение и прогноз

Болезнь Верльгофа чаще всего заканчивается полным восстановлением пациента уже через несколько недель.

Осложняет течение заболевания кровоизлияния в область мозга и внутренних органов.

Если ТТП имеет хронический характер, то она протекает волнообразно, сменяя этапыобострения и восстановления.

Смертность при ТТП составляет не более 1% и к ней приводят кровоизлияния в центральную нервную систему и тяжёлая анемия.

Влияние на трудоспособность

После клинического выздоровления трудоспособность восстанавливается в полном объёме. Исключения составляют тяжёлые хронические формы болезни с частыми кровопотерями и анемией.

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Это одна из распространенных форм болезней крови у детей. Причины возникновения болезни. Различают первичные и вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пурпуры.

Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера вследствие перенесенного заболевания, вторичные возникают как признаки при целом ряде заболеваний. Механизм развития первичной и вторичной тромбоцитопенической пурпуры может быть сходным (например, обусловлен аутоиммунным процессом - иммунологической атакой - разрушением клетками организма тех или иных собственных структур). Чаще всего болезнь развивается в детском возрасте.

Что такое пурпура

Пурпура - медицинский симптом, характерный для патологии одного или нескольких звеньев гемостаза. Под пурпурой понимают мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, под кожу или в слизистые оболочки. Единичные кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже полосовидными (вибекс), мелко- (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтёки). Обычно наблюдается в виде множественных петехий и экхимозов диаметром до 1 см. Пурпура - это неспецифический симптом, проявляющийся при ряде заболеваний, однако имеющий в своей основе общие механизмы развития.

Тромбоцитопеническая пурпура - первичный геморрагический диатез, при котором определяют снижение числа тромбоцитов в крови при повышенном или нормальном содержании клеток, из которых образуются тромбоциты в костном мозге. Это одна из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. К тромбоцитопенической пурпуре относят те состояния со сниженным числом тромбоцитов, причины которых неизвестны и которые не являются признаками других заболеваний.

Также окончательно не выяснены факторы, влияющие на возникновение тромбоцитопенической пурпуры. Заболевание развивается даже у грудных младенцев, хотя чаще возникает у детей 3-6 лет. В возрасте до 14 лет заболевание встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Однако в старшем школьном возрасте заболеваемость у девочек в 2-3 раза выше, чем у мальчиков. Придается значение инфекционному фактору, предшествующему развитию тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто у детей заболевание начинается после вирусной инфекции, реже - после бактериальной.

В настоящее время считается, что снижение количества тромбоцитов при данном заболевании вызвано повышенным разрушением кровяных пластинок. Когда число разрушенных кровяных пластинок превышает потенциальные возможности костного мозга возмещать нехватку тромбоцитов в крови, возникает тромбоцитопения. В развитии заболевания при разрушении кровяных пластинок большую роль играют такие иммунологические расстройства, как снижение защитных сил организма, образование малого количества защитных клеток.

Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участвуют несколько реакций, которые определяют течение заболевания. Селезенка также играет немаловажную роль в развитии тромбоцитопенической пурпуры, так как именно в ней происходит повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунологическим процессом. Одновременно селезенка является основным местом продукции антител, которые разрушают тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, и выделяются две формы - аутоиммунная и гетероиммунная тромбоцитопенические пурпуры.

При аутоиммунной форме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоцитов, которое не может компенсироваться организмом, в частности костным мозгом. При аутоиммунном процессе антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпуры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строения тромбоцита, т.е. при образовании нового комплекса, который формируется под влиянием вирусов, медикаментов или других чужеродных веществ.

Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Такой механизм определяет признаки болезни, имеющей острое течение. Классическим примером гетероиммунной формы является тромбоцитопения, развивающаяся при приеме лекарственных препаратов. К таким препаратам могут относить хинин, салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др.

Сходные механизмы развития имеет гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры (острая форма болезни Верльгофа), формирующаяся при участии вирусов и бактерий. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре немаловажное место занимает поражение сосудистой стенки и свертывающей системы крови.

Тромбоциты осуществляют важные функции в организме: охраняют стенки кровеносных сосудов от повреждений, принимают участие в свертывании крови и влияют на фибринолиз - растворение внутрисосудистых тромбов. Тромбоциты являются естественными кормильцами клеток кровеносных и лимфатических сосудов, поэтому при их дефиците повышаются проницаемость сосудов (вещества легко выходят и проникают в них) и их ломкость, что приводит к развитию пятнистых кровоизлияний на кожных покровах.

В развитии кровоточивости определенная роль принадлежит снижению уровня серотонина в крови у больных тромбоцитопенической пурпурой. С помощью этого вещества нервные импульсы проводятся от органов к головному мозгу и обратно. Также серотонин обладает сосудосуживающим эффектом и стимулирует склеивание тромбоцитов.

Совокупность этих факторов (тромбоцитопения, функциональные нарушения сосудистой стенки, снижение уровня серотонина) определяет проявление тромбоцитопенической пурпуры. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре имеют значение нарушения процессов свертывания крови и фибринолиза.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

По течению выделяют острую и хроническую формы тромбоцитопенической пурпуры. Острая форма длится до 6 месяцев и заканчивается выздоровлением. Впоследствии повторного развития признаков болезни не происходит. У детей острая форма тромбоцитопенической пурпуры встречается чаще, чем хроническая, преимущественно в младшей возрастной группе - от 1 года до 5 лет. Как правило, ей предшествуют определенные факторы: вирусные инфекции, прививки и т.п. Характерен срок между воздействием фактора и началом заболевания, который составляет 1-3 недели.

Начало заболевания острое, внезапно появляются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка, признаки кровотечения (бледность кожи, низкое давление), температура тела повышается до 38 °С. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоцитопенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает выздоровление.

У многих детей с острым течением наблюдается лимфаденопатия - воспаление лимфатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура может заканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное - полное выздоровление обычно наступает через 1-3 месяца. Для хронической формы тромбоцитопенической пурпуры нехарактерно острое начало. Первые признаки заболевания появляются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными.

Первые признаки кровоточивости проявляются на кожных покровах в виде точечных (петехиальных) кровоизлияний, необильных носовых кровотечений и кровотечений после хирургического вмешательства. В период обострения тромбоцитопенической пурпуры преобладает различного рода кровоизлияния. Среди них на первом месте по частоте возникновения стоят кожные проявления - собственно пурпура. Геморрагии обычно появляются внезапно без причины или после микротравм. Причем спонтанные геморрагии часто отмечаются ночью.

При тромбоцитопенической пурпуре очень редко наблюдается симптом «кровавых слез», обусловленный кровотечением из глаз. Вторым по частоте признаком в ходе заболевания тромбоцитопенической пурпурой являются кровотечения. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожными проявлениями. Наиболее типичны носовые кровотечения. Обычно они упорные, обильные, ведут к анемии.

Часты кровотечения из слизистых оболочек ротовой полости, из миндалин и задней стенки глотки. Реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения, почечные, у девочек - маточные кровотечения. Частые или обильные кровотечения при тромбоцитопенической пурпуре приводят к развитию постгеморрагической анемии.

Для тромбоцитопенической пурпуры нехарактерны межмышечные скопления крови и гемартрозы, т.е. скопления крови в суставной полости, редко наблюдаются подкожные гематомы и длительные кровотечения при нарушении целостности кожи. У многих детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, жалобы отсутствуют. Как правило, они появляются при развитии постгеморрагической анемии.

Отмечаются вялость, раздражительность, слабость, быстрая утомляемость. Температура нормальная. Увеличение печени и селезенки нехарактерно для тромбоцитопенической пурпуры. Продолжительность заболевания более 6 месяцев считается хронической формой заболевания, чаще всего оно принимает такое течение у детей 7-10 лет. Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры имеет затяжное волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения.

Подробные описания симптомов

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Методы лечения. Комплекс мероприятий при тромбоцитопенической пурпуре определяется тяжестью, течением и периодом болезни и складывается из консервативных (с помощью лекарственных препаратов) и оперативных методов. При любых проявлениях пурпуры рекомендована госпитализация в специализированные отделения больницы и постельный режим. Диета должна быть полноценной, калорийной, пищу дают в охлажденном виде, жидкой, небольшими порциями.

В лечении тромбоцитопенической пурпуры лекарственными средствами особое место занимают гормональные препараты, которые уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертываемость крови и повышают иммунитет. Гормоны используют при обширных поражениях кожного покрова, кровоточивости из слизистых оболочек, кровотечениях различной локализации, кровоизлияниях во внутренние органы, выраженной тромбоцитопении. Наиболее часто применяют преднизолон, сначала - в больших дозах.

Эффект лечения проявляется уже через 1-2 недели, в дальнейшем дозу постепенно снижают. Больным назначают комплекс витаминов - целесообразно введение витаминов Р и С. Большие дозы витамина С не рекомендуются, так как это ухудшает функциональные свойства тромбоцитов. Назначают соли кальция (кальций пантотенат), аминокапроновую кислоту внутрь 0,2 г/кг массы тела 3-4 раза в день или внутривенно капельно в виде 5%-ного раствора.

Действием на сосудистую стенку обладает дицинон, его назначают внутрь или вводят внутримышечно. Определенным эффектом на функциональные свойства тромбоцитов обладает АТФ в сочетании с сульфатом магния. В качестве кровоостанавливающих средств используют лекарственный сбор, включающий крапиву, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник.

К переливаниям компонентов крови прибегают только при острой тяжелой анемии, представляющей угрозу для жизни, или для остановки массивного, не устраняющегося другими средствами кровотечения. При неэффективности консервативной терапии тромбоцитопенической пурпуры прибегают к спленэктомии (хирургическому удалению селезенки).

Цитостатические препараты, уменьшающие рост и размножение клеток, назначают только в крайних случаях, когда использованы все имеющиеся средства. Лечение цитостатическими препаратами обычно проводят в сочетании с гормональными. Применяют следующие препараты:

  • имуран,
  • циклофосфан,
  • 6-меркаптопурин винкристин,
  • винбластин.

Больные тромбоцитопенической пурпурой подлежат диспансерному учету в течение 5 лет.

Вопросы и ответы по теме "Тромбоцитопеническая пурпура"

Вопрос: Здравствуйте! Подскажите, как быть с двумя такими диагнозами. Варикоз приобрела после третьих родов, от предложеной операции отказалась, т.к у многих знакомых эта операция не прошла без рецедивов, да и не было возможности после операции поддерживать режим "оберегания себя"(тяжести, постоянно на ногах). Я поддерживала ноги различными настойками. А вчера поставили диагноз - пурпура - тромбоциты 20, назначили медрол32, калипоз, этамзилат. Как мне не усугубить состояние ног, чем поддержать, пока идет восстановление крови. Врач, на то что у меня варикоз никак не отреагировала, а у меня немеет нога и судороги намечаются.

Ответ: Здравствуйте! В настоящий момент речь должна идти, действительно, о поддержании состояния вен до восстановления крови. Наиболее эффективное средство для этого - медицинский компрессионный трикотаж (далеко не весь трикотаж, который можно приобрести в сети аптек, и не только, таковым не является). Обратитесь к флебологу. Трикотаж подбирается строго индивидуально (от размеров, до степени компрессии). Всевозможные мази, гели, таблетки и капсулы - вспомогательные средства, я не имею ввиду препараты, принимаемые Вами для лечения пурпуры.

Вопрос: Добрый день! Мне 35 лет. Подскажите пожалуйста, могу ли я выносить и родить ребёнка при диагнозе - идиопатическая тромбоцитопения. Заболевание не врождённое, а приобретённое в возрасте 23 лет. С 1999 г. по 2006 г. я употребляла преднизолон для поддержания тромбоцитов. В 2006 г. мне была сделана спленэктомия, уровень тромбицитов пришёл почти в норму. На данный период жизни у меня нет кровотечений. Уровень тромбоцитов колеблется, но ниже 80-90 уже не опускается (и то во время месячных). Месячные идут как часы в определённое время, без перебоев, в течении 2-3 дней. Проблем по-женски нет. Помогите.

Ответ: В большинстве случаев беременность не ухудшает состояния больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, однако у 20-30% беременных может произойти обострение заболевания. Рекомендую также консультацию терапевта и гематолога.

Всевозможные заболевания крови (геморрагические) – распространенное явление в современной медицине. Около 50% случаев из них составляет тромбоцитопеническая пурпура, причины которой многочисленны и не схожи между собой. Эта болезнь поражает организм человека в любом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – причины

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, причины возникновения которой досконально не известны до сих пор – явление, открытое немецким ученым еще в 1735 году. В народе ее называют «пятнистой болезнью» так как у таких больных на поверхности тела то тут, то там появляются кровоизлияния различных размеров.

Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени. Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка. Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

  • аутоиммунная или идиопатическая;
  • гетероиммунная;
  • трансиммунная.

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

  • острую;
  • хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура


В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки. Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов. Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

  • системная ;
  • аутоиммунная ;
  • хронический лимфолейкоз;
  • агрессивный гепатит;

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

  • прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
  • иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);
  • инфекционные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний. То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея. В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.


Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей. Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время. При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

  • кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
  • (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа, диагностика которой не заканчивается обнаружением симптомов, основывается на результатах лабораторных исследований пациентов и клинического обследования. Доктора проводят составление анамнеза, когда тромбоцитопеническая пурпура проявила себя впервые. После диагностируются сопутствующие заболевания и проводятся различные виды исследований от взятия крови на анализ, до проведения проб на кровоточивость. К ним относятся:

  1. Манжеточная проба , когда на 10 минут на руку одевается манжет для измерения давления. Если по истечении этого времени под манжетом образовались кровавые точки, тест положительный. Его проводят у детей от трех лет.
  2. Проба жгута , когда на руку накладывается медицинский жгут, который через некоторое время дает кровоподтек – этот способ подходит взрослым пациентам.

Тромбоцитопеническая пурпура, предполагает проведение ряда анализов, которые покажут достоверную картину крови пациента. В их число входят анализы крови на:

  • гемоглобин;
  • скорость свертывания крови;
  • уровень тромбоцитов;
  • отсутствие или наличие ретракции кровяного сгустка;
  • наличие в крови антитромбоцитов.

Кроме этого, в тяжелых случаях или при недостоверности других видов диагностики тромбоцитопенической пурпуры, проводится биопсия костного мозга – трепанабиопсия. С помощью специального инструмента трепана, в области поясницы делается маленький прокол позвоночника для взятия небольшого количества материала кости, надкостницы и самой спинномозговой жидкости для анализа.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение


Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома. Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной. Очень важно придерживаться определенной диеты.

Насколько излечима болезнь Верльгофа?

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения. В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма. Метод применяют в качестве последнего аргумента, когда остальные виды лечения оказались недейственными. Оперируют как полостным способом, так и при помощи лапараскопии.

Тромбоцитопеническая пурпура – препараты


Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

  1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
  2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
  3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
  4. (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
  5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение народными средствами

Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

  • двудомная крапива;
  • кровохлебка;
  • кора калины;
  • черноплодная рябина;
  • пастушья сумка;
  • ромашка;
  • тысячелистник.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

  • каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
  • фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
  • ягоды – смородина, ежевика, малина;
  • морепродукты;
  • мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

  • соленые продукты;
  • копчености;
  • приправы и специи;
  • квашенные овощи;
  • продукты фаст-фуда;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • алкоголь.

Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

Болезнь Верльгофа, осложнения которой очень опасны, обязательно нуждается в строгом медицинском наблюдении. К осложнениям относятся:

  • кровоизлияние в мозг;
  • желудочное и почечное кровотечение;
  • тяжелое менструальное кровотечение в подростковом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – профилактика


Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.

  • Кожные кровоизлияния.
    • Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний до обширных синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения.
    • По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.
  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

Формы

В зависимости от причины и механизма развития выделяют следующие варианты заболевания:

  • собственно тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая) - причина ее неясна;
  • изоиммунная - развивается при повторных переливаниях крови (тромбоцитарной массы);
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (неонатальная) - связана с прохождением через плаценту антител материнской крови в кровяное русло ребенка;
  • аутоиммунные тромбоцитопении – являются проявлением других иммунных заболеваний (например, системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии и т.д.);
  • симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) - носят неиммунный характер и встречаются при различных заболеваниях и состояниях (В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови), лейкозах (злокачественное заболевание крови), инфекционных заболеваниях, радиационных поражениях, приеме некоторых лекарств, например, антибиотиков, салицилатов).
По течению различают формы:
  • острую (до 6 месяцев);
  • хроническую (более 6 месяцев), которая в свою очередь может протекать с редкими рецидивами (обострениями), с частыми рецидивами и иметь непрерывно рецидивирующее течение.
В течении заболевания выделяют три периода:
  • геморрагический криз – проявляет себя выраженной кровоточивостью и значительными сдвигами лабораторных показателей;
  • клиническую ремиссию – характеризуется отсутствием клинических проявлений при сохранности изменений лабораторных показателей;
  • клинико-гематологическую ремиссию – подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Причины

  • Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью.
  • Установлено, что в развитии данной патологии имеет значение наследственная предрасположенность, которая под действием различных неблагоприятных факторов (например, физические и психические травмы, переохлаждение, солнечное излучение, инфекции, вакцинации) может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.
  • В настоящее время заболевание рассматривается как иммуноаллергическое, при котором в организме вырабатываются антитела против собственных тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови), что значительно сокращает их срок жизни (до нескольких часов вместо нормальных 7-10 дней).

Диагностика

  • Анализ жалоб заболевания:
    • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, возникающие спонтанно или при незначительных травмах;
    • кровотечения (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные).
  • Анализ анамнеза заболевания:
    • расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
    • отсутствие признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников.
  • Общий осмотр:
    • осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
    • положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута - мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо).
  • Лабораторные данные.
    • Снижение уровня тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
    • Анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при значительных кровотечениях.
    • Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
    • Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
    • Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция - самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
    • Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для исследования его клеточного состава. Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге.
    • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана.
      • Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
      • Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
      • При тромбоцитопенической пурпуре выявляется нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В лечении тромбоцитопенической пурпуры существует свой алгоритм.

  • По возможности, до начала медикаментозного лечения для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза (аппаратный способ очистки крови от аутоантител и иммунных комплексов). Это позволяет добиться длительной ремиссии (период в течении заболевания, характеризующийся отсутствием проявлений болезни) почти у половины больных.
  • Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия обычно дает эффект в первые несколько дней – сначала уменьшается кровоточивость, затем нормализуются лабораторные показатели.
  • В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения нормального иммуноглобулина, однако этот метод является весьма дорогим и вызывает лишь кратковременное улучшение.
  • При отсутствии эффекта от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (снижение количества эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, показано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У большинства больных данный метод лечения позволяет добиться выздоровления.
  • В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты (цитостатики). Их применение до оперативного лечения считается нерациональным, поскольку оказываемое ими действие по эффективности проигрывает удалению селезенки.
  • При геморрагическом синдроме возникает необходимость в использовании гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном).

Осложнения и последствия

Осложнения тромбоцитопенической пурпуры:

  • кровоизлияние в головной мозг;
  • профузные (массивные) кровотечения;
  • постгеморрагическая анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови);
  • летальные исходы встречаются редко.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Исходя из того, что причины и механизм развития тромбоцитопенической пурпуры изучены недостаточно, принципы первичной профилактики, препятствующие возникновению заболевания, не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов болезни:

  • диета с исключением алкоголя, острых блюд, уксуса;
  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце;
  • исключается прием нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, ибупрофен, индометацин и др.), барбитуратов, кофеина и использование физиотерапевтических методов лечения (УФО, УВЧ и др.), способных снизить способность тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) к тромбообразованию;
  • предупреждение инфекционных заболеваний (минимизация контакта с инфекционными больными).

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения ) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови ().

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения ( , ветряная оспа, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

При болезни Верльгофа основными признаками являются кровоизлияния.

Фото идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура


Симптомы острого течения

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Петехии на боковой поверхности языка.

Признаки хронического течения болезни

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

  • геморрагическая сыпь;
  • лихорадка;
  • (именно она является причиной летального исхода);
  • судороги, нарушение чувствительность;
  • суставные боли;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина ( отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, ).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

  • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
  • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
  • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
  • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
  • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

  • длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
  • противопоказания к приему адренокортикостероидов;
  • рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
  • тяжелое течениеидиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

  • двудомная крапива;
  • хвощ полевой;
  • кровохлебка;
  • пастушья сумка;
  • кора калины;
  • кислица;
  • мелиса;
  • пастушья сумка;
  • женьшень;
  • лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

  • соленые продукты;
  • копченые;
  • пряности;
  • продукты быстрого питания;
  • напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Видеозаписи по теме

Интересное