Омфалоцеле – это особая форма врожденной грыжи, при которой через пупочное кольцо выходят внутренние органы. Патология особенно тяжелая. Объясняется это тем, что в большинстве случаев она сочетается с иными формами врожденных аномалий. В то же время, современные технологии обнадеживают, так как позволяют выполнять сложные операции при наличии данного отклонения. При этом важное значение отводится не только ведению родоразрешения, но и планированию беременности. Так, например, доказано, что на вероятности формирования дефекта сказывается уровень аминокислоты гомоцистеин.

При омфалоцеле необходимо обязательное оперативное вмешательство, иначе это чревато серьезными осложнениями

Омфалоцеле диагностируется у двух детей из десяти тысяч новорожденных. Достаточно часто патология выявляется еще внутриутробно. В норме на сроке в 11 нед. Происходит анатомический поворот петель кишечника. На данном этапе брюшная стенка еще не сформирована и органы за счет недостатка места выходят через кольцо и совершают ротацию именно с внешней стороны. Завершается этот процесс к 14 неделям. Далее органы возвращаются в анатомически правильное положение и завершается формирование брюшины.

При выполнении обследования на УЗИ ротация петель может быть воспринята за омфалоцеле. Поэтому после первого результата не следует делать выводов. В такой ситуации назначается повторное исследование на 16 неделе для исключения таких отклонений, как омфалоцеле и гастрошизис.

Причины заболевания

Единственной и верной причины, по которой развивается омфалоцеле у новорожденного или плода, нет. Наиболее вероятным считается нарушение процесса во время ротации органов. Иными словами, кишечник, вышедший за пределы полости, не успевает вернуться в анатомически верное положение и остается вне брюшины. Таким образом, патология относится к эмбриофетопатиям, то есть состояниям, возникающим в первом триместре. Именно он считается наиболее важным и любое отклонение в этом периоде может стать причиной врожденного заболевания.

Одной из причин развития омфалоцеле являются заболевания сердца

В связи с этим специалистами выделяются причины, при наличии которых может сформироваться грыжа пупочного канатика:

• Экстрагенитальные отклонения, а именно патологии сердца, эндокринных органов, генетические отклонения, болезни крови и так далее. Именно поэтому особенно важно выполнять скрининг и обследования женщин во время беременности.

Статистика показывает, что эмбриональная грыжа может сформироваться у женщин, чей рост составляет менее 150 сантиметров, что обусловлено возможными генетическими нарушениями.

• Наркомания, алкоголизм, причем не только со стороны матери, но и со стороны отца.
• Отягощенный анамнез – возраст, привычный выкидыш, внутриутробная смерть в анамнезе, рождение малышей с пороками.

Наркотическая зависимости матери может стать причиной развития омфалоцеле у ребенка

• Лекарственное отравление. Особенно часто возникает при применении таких препаратов как Хинин, Колхицин, Варфарин и так далее.
• Патологии беременности в виде выраженного токсикоза, инфицирования, иммуноконфликта.
• Внешние факторы, в частности радиация, вибрация, превышение уровня шума и так далее.

Проявление заболевания

Проявляется грыжа пупочного канатика выходом внутренних органов через чрезмерно расширенное кольцо. Размер дефекта определяет содержимое. Малыми считаются размеры, не превышающие 5 сантиметров. Грыжа в 6-10 сантиметров является средней. В таком случае в грыжевой мешок выходят преимущественно петли кишечника. Если же имеется крупная эмбриональная грыжа, диаметр которой превышает десять сантиметров, то в ней могут определяться и части печени. В некоторых случаях имеется повреждение диафрагмы. Тогда пуповинная грыжа будет включать даже сердце.

Омфалоцеле может иметь различные размеры

Грыжевой мешок представлен стенками пуповины. В нем же проходят сосуды, питающие плод. На вершине образования пуповина имеет нормальное строение. В зависимости от содержимого, форма выпячивания варьируется от круглой до грибовидной. Возможен разрыв мешка. В такой ситуации кишечник покрывается слоем фибрина, за счет чего омфалоцеле у плода становится особенно схожим с гастрошизисом.

Обе патологии имеют схожий внешний вид, но при этом сильно отличаются друг от друга. Чтобы не ошибиться в диагностике, следует провести тщательное обследование. Отличия в том, что при эмбриональной грыже всегда имеется грыжевой мешок. Кроме того, патология практически всегда сочетается с иными аномалиями развития. Гастрошизис же подразумевает выход петель, при этом печень или иные органы остаются в анатомически правильном положении.

Встречается ситуация, когда омфалоцеле имеет очень малые размеры. При этом внешне отмечается только утолщение пуповины. Если в таком случае наложить скобу на пуповину, можно задеть петли кишечника, что станет причиной некроза, перитонита и прочих осложнений. Поэтому если толщина превышает норму, следует перевязать пуповину на 5-7 сантиметров выше, сделать рентген и только после исключения отклонений наложить скобу.

Важно не спутать заболевание с гастрошизисом

Важно: учитывая, что патология часто сопровождается иными аномалиями, следует провести дополнительное исследование, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие врожденных болезней.

Особенности диагностики

В первую очередь, следует подчеркнуть, что патологию достаточно просто выявить еще во время беременности. На сроке 11 недель каждая женщина проходит скрининг. В норме на данном этапе развития допускается наличие физиологической грыжи. Но в этом случае диаметр пуповины не должен превышать 7 мм. Если же на этом сроке имеются отклонения, рекомендуется провести повторный скрининг через 5-6 недель, когда формирование и ротация органов завершатся. Кроме того, нужно помнить, что врач может ошибаться и сразу впадать в панику нельзя.

Особенно внимательно следует подойти к планированию беременности женщинам с отягощенным анамнезом. При наличии выкидышей в прошлом, врожденных аномалий рекомендуется выполнять скрининг чаще.

Выявить заболевание у ребенка можно во время скрининга при беременности

Отдельно следует рассмотреть теорию, касающуюся аминокислоты гомоцистеин. В норме ее количество постепенно повышается, но с наступлением беременности уровень содержания вещества снижается и сохраняется в этом положении до конца беременности. Возвращается к норме гомоцистеин через 6-7 дней после родов.

Причинами повышения уровня аминокислоты может быть недостаток витамина В. Также на нем сказывается курение, употребление алкоголя и даже недостаток движения. Но, что особенно важно, существует мнение, что гомоцистеин повышен у женщин с риском рождения детей с врожденной аномалией и он имеет прямое отношение к развитию омфалоцеле. Поэтому если имеются риски рождения малыша с патологией, рекомендуется сдавать анализ крови на гомоцистеин на тех же сроках, на которых выполняется скрининг.

Способы лечения патологии

Вероятность благоприятного исхода зависит от того, когда именно был поставлен диагноз и как будет протекать родовой процесс. По этой причине, если у женщины имеется подтвержденный диагноз «Омфалоцеле» роды должны выполняться в специализированном помещении с возможностью оказания экстренной помощи малышу. В родильный дом роженица должна направляться заранее, не менее чем за 5-6 дней до планируемых родов.

При омфалоцеле во время родов должны быть обеспечены особые условия

Сразу после рождения ребенка следует обтереть и тепло укутать, так для него особо важное значение имеет температурный режим. Сразу устанавливается зонд, а при необходимости и интубационная трубка. Положение малыша должно быть либо на боку, либо на животе.

Несмотря на то, что дети рождаются доношенные, их содержат в кувезе, где создают условия с определенной влажностью и температурой.

Могут встречаться ситуации, когда размеры омфалоцеле особенно большие и к тому же имеется масса иных врожденных патологий. В таком случае выполняется консервативная терапия. Образование фиксируется в подвешенном положении, 5-7 раз в сутки оно обрабатывается дубящими веществами. За счет этого образуется плотная рубцовая ткань, что позволяет перевести пуповинную грыжу в вентральную.

Для лечения омфалоцеле проводится оперативное вмешательство

Если же образование имеет средние или малые размеры, выполняется операция, в ходе которой органы перемещаются в полость, а дефект ушивается. При этом особенно важно правильно расположить петли кишечника, так как они не завершили анатомический поворот.

Большая опухоль требует многоэтапной операции. В первую очередь к рассеченной грыже пришивается силиконовый пакет, который по мере подтягивания органов в полость будет подвязываться. Через пару недель пакет удаляется и дефект прикрывается кожей. В результате этого формируется вентральная грыжа. Далее в течение нескольких лет соблюдаются рекомендации врача, в частности ношение бандажа. Только к 6-7 годам грыжа ушивается и формируется пупок.

Отсутствие лечения приведет к заражению крови и дисфункции органов

Омфалоцеле – это врожденный дефект, влияющий практически на все органы. Только при грамотном подходе удается устранить патологию и обеспечить полноценную жизнь ребенку. Если же болезнь не лечить, появляется высокий риск развития опасных осложнений. Среди них особенно важно выделить:

• разрыв пуповины с последующим инфицированием;
• кровотечения;
• некроз тканей;
• кишечная непроходимость;
• инвалидизация.

Как правило, при наличии изолированного омфалоцеле летальность встречается крайне редко. Негативно влияет наличие сопутствующих врожденных отклонений.

О пупочной грыже у детей пойдет речь в видео:

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.

МКБ-10	Q79.2
МКБ-9	756.72
OMIM	164750
DiseasesDB	23647
MedlinePlus	000994
eMedicine	rad/483
MeSH	D006554

Общие сведения

Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.

В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.

В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.

Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с , который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.

В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.

Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.

Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.

Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.

Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.

Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).

Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.

Формы

Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:

• Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
• Средних размеров (до 10 см).
• Больших размеров (более 10 см).

В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.

В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.

Также выделяются:

• Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
• Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.

Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.

Причины развития

В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.

Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.

При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.

Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.

Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.

При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.

К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:

• Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
• Курение.
• Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 () и трисомия 13 (Синдром Патау).
• Наличие сопутствующих пороков развития.

Данный дефект также может являться компонентом:

• Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
• Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
• Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
• Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
• Комплекса конечность — стенка туловища.
• OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.

Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).

Патогенез

Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.

Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:

• генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
• нарушениями процесса вращения кишечника;
• недоразвитием брюшной полости;
• нарушением замыкания брюшной стенки.

В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).

Симптомы

В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.

Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.

Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.

В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.

Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.

При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).

Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:

• пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
• пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
• наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).

Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.

Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.

Диагностика

Диагноз ставится на основании:

• Серийных ультразвуковых исследований.
• Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
• Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.

Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.

Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.

Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.

При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.

Лечение

При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.

Лечение омфалоцеле может быть:

• Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
• Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.

Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка включает:

• накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
• декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
• помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
• применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
• антибиотикотерапию.

При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.

Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).

В раннем послеоперационном периоде проводится:

• искусственная вентиляция легких;
• обезболивание;
• антибактериальная терапия.

Прогноз

Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.

У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.

Грыжей пупочного канатика, или пуповинной грыжей (omphalocele), называется порок развития, при котором к моменту рождения ребенка часть органов брюшной полости располагается вне брюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины (рис. 149). Встречается у 1 на 5000-6000 новорожденных.

Рис. 149. Грыжа пупочного канатика (схема).

Происхождение грыжи связывают с нарушением развития эмбриогенеза на первых неделях внутриутробной жизни. В это время брюшная полость не может вместить быстро увеличивающиеся в объеме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а затем, проделав процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания передней брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика.

В зависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж - эмбриональные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет глиссоновой капсулы и срастается с оболочками пуповины, что играет большую роль при проведении оперативного вмешательства.

По клиническим признакам грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом:

• по размерам грыж: небольшие - до 5 см, средние - до 10 см, большие - более 10 см;
• по состоянию грыжевых оболочек: неосложненные (с неизмененными оболочками), осложненные (разрыв оболочек, гнойное их расплавление, кишечные свищи).

Примерно у 65% детей с грыжами пупочного канатика встречаются сочетанные пороки развития (сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы).

Клиническая картина. При осмотре ребенка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Грыжевое выпячивание располагается в проекции пупка, над дефектом передней брюшной стенки. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишми. При дефекте диафрагмы наблюдается эктопия сердца.

В первые часы после рождения пуиовинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящи, прозрачны, белесые. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводятся мероприятия по профилактике и лечению инфицированных оболочек, могут развиться перитонит и сепсис. При истончении и разрыве оболочек наступает эвентрация.

Рис. 150. Лечение грыжи пупочного канатика (схема). а - радикальная операция с послойным ушиванием тканей брюшной стенки; б - операция по Гроссу (ушивание кожи над невскрытыми оболочками грыжи); в - аллопластический метод; г - консервативное лечение.

Лечение . Детей с грыжами пупочного канатика начинают лечить сразу по установлении диагноза. Применяют два метода лечения: оперативный и консервативный (рис. 150).

Абсолютными противопоказаниями к оперативному методу лечения являются врожденный порок сердца, глубокая недоношенность ребенка и тяжелая родовая черепно-мозговая травма. У этих детей применяется консервативное лечение, которое состоит в ежедневной обработке пуповинных оболочек 2% настойкой йода, спиртом. После отхождения коагуляционных корок и появления грануляций переходят на мазевые повязки (мазь Вишневского, бальзам Шостаковского). Назначают антибиотики, физиотерапию (ультрафиолетовое облучение, электрофорез с антибиотиками), общеукрепляющую и стимулирующую терапию. Грыжевой мешок медленно покрывается эпителием и, сморщиваясь, уменьшается. Полная эпителизация наблюдается через 2-3 мес.

Относительным противопоказанием к операции являются грыжи больших размеров при явном несоответствии их с объемом брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая часто служит причиной летального исхода.

Однако у этих детей, если они родились доношенными и без тяжелых сопутствующих пороков развития и заболеваний, может быть с успехом применена двухэтапная операция по Гроссу или закрытие дефекта аллопластическим материалом. По методике, предложенной Гроссом, иссекают только избыточную часть пуповины. Оболочки обрабатывают 5% настойкой йода, кожу широко мобилизуют в стороны. Выделенный край мышечно-апоневротического дефекта подшивают к оболочкам грыжевого мешка возможно ближе к верхнему полюсу. Кожу сшивают над грыжевым мешком узловыми шелковыми швами. Для уменьшения натяжения производят насечки кожи в шахматном порядке. Мышечно-апоневротическую пластику производят вторым этапом у детей старше года.

При применении аллопластического материала грыжевой мешок покрывают дакроном, тефлоном, подшивая его по краю мышечно-апоневротического дефекта. В ближайшие дни послеоперационного периода емкость грыжевого мешка уменьшают с помощью сборивающих швов, что дает возможность постепенно погрузить органы в брюшную полость и произвести отсроченную пластику передней брюшной стенки на 7-10-й день после рождения ребенка.

Радикальному хирургическому вмешательству подлежат новорожденные с малыми и средними грыжами при хорошо сформированной брюшной полости.

Радикальная операция сводится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренностей и пластике передней брюшной стенки. Операцию производят под эндотрахеальным наркозом. Применение мышечных релаксантов нежелательно, так как при этом не удается вовремя диагностировать повышение внутрибрюшного давления, возникающего при грыжах больших размеров.

На границе кожи и пуповинных оболочек вводят 0,25% раствор новокаина и осторожно, не вскрывая брюшную полость, делают окаймляющий разрез вокруг грыжевого выпячивания. Содержимое грыжевого мешка вправляют в брюшную полость. Оболочки постепенно, начиная с верхнего полюса, иссекают и одновременно начинают пластику передней брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц. Второй ряд швов накладывают на кожу. Если имеется натяжение при ушивании апоневроза, на кожу накладывают два ряда швов (П-образные и узловые шелковые). Если оболочки грыжи плотно припаяны к печени, их оставляют, обрабатывают настойкой йода и погружают вместе с печенью в брюшную полость. Это необходимо в связи с тем, что отделение оболочек от печени, лишенной глиссо-новой капсулы, ведет к повреждению органа и упорному кровотечению.

После операции Гросса и консервативного лечения формируется вентральная грыжа (рис. 151). Для профилактики тяжелых форм вентральных грыж после выписки ребенка из стационара необходимы ношение бандажа, массаж, гимнастика.

Рис. 151. Вентральная грыжа.

Вентральную грыжу устраняют оперативным путем у детей старше года. Предварительно проводят функциональную пробу, позволяющую выяснить, насколько компенсировано повышение внутрибрюшного давления. Исследуют газы крови до и после вправления грыжи. Простейшими тестами являются определение частоты пульса и дыхания. Если после вправления грыжи они остаются в пределах нормы, устранение грыжи возможно. Если наблюдаются учащение пульса и одышка, операцию откладывают до тех пор, пока брюшная полость не достигнет достаточного объема и оперативное вмешательство не станет возможным.

Наиболее распространены два способа пластики передней брюшной стенки при вентральных грыжах.

Один из них заключается в мышечно-апоневротической пластике дефекта: выкраивают лоскуты из наружных листков апоневроза, которые сшивают по средней линии. При операции по способу Шиловцева деэпидермизированный кожный лоскут, покрывающий вентральную грыжу, смещают под кожу.

Паховые грыжи, которые нередко сопровождают вентральные грыжи, устраняют хирургическим путем через 3-6 мес после операции по поводу вентральной грыжи.

Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьезен. Летальность при оперативном лечении грыж пупочного канатика остается высокой и колеблется от 30% при малых грыжах до 80% при больших и осложненных грыжах. Дети, успешно оперированные в периоде новорожденности, в дальнейшем растут и развиваются нормально.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Согласно данным некоторых авторов, за период 1997 - 2003 г. частота омфалоцеле увеличилась в несколько раз, и встречается примерно в 2 случаях на 10 000 новорождённых. Согласно тем же данным, чаще всего, патология встречается у матерей в возрасте 25 - 29 лет.

Причинами возникновения патологии могут стать вредные привычки - курение, употребление алкоголя. Некоторые лекарства также могут оказывать влияние на формирование этой патологии. Чаще всего от патологии страдают мальчики.

Также причиной могут стать некоторые генетические дефекты, например, синдром Эдвардса и Патау (хромосомные аномалии). Была доказана связь между болезнями будущей мамы на протяжении беременности, например, инфекции, недостаточность плаценты.

Симптомы

Впервые, диагноз выставляется еще при первом скринингом исследовании на сроке 11 - 14 недель гестации. По итогам исследования, на экране монитора виден грыжевой мешок, выходящий через отверстие пупка.

Размер дефекта может быть различным от 4 до 12 см. В клинической практике, могут встречаться различные степени тяжести омфалоцеле. При лёгкой степени, образовавшейся мешок, включает в себя единичные петли кишечника, тяжёлая - большинство органов брюшной полости. В таком случае, у новорождённого, нередко выявляются и другие аномалии, затрагивающие многие системы органов.

Диагностика омфалоцеле у новорождённых

Подозрение на патологию может возникнуть уже при первом УЗИ исследовании, на сроке 11 - 14 недель. Но стоит помнить, что выставленный диагноз на таком сроке не всегда говорит о патологии, дело в том, что это могут быть особенности развития плода. Но все же, процесс требует наблюдения, и повторное исследование проводится на 18 - 19 неделе беременности. Точность пренатальной диагностики составляет 33 - 87%, но за последние несколько лет, наметилась тенденция к более лёгкой и точной диагностике. Получается что основной метод диагностирования - УЗИ.

На экране монитора, доктор увидит переднюю брюшную стенку плода, и прикреплённое к ней образование овальной формы, контуры его ровные. Именно к этому образованию происходит прикрепление пуповины. Омфалоцеле может быть самостоятельной и единичной патологией, но в 40% случаев, сочетается с другими пороками, например, синдром Беквита-Видеманам, аномалиями развития сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника и др.

Поэтому, для своевременного выявления сопутствующей патологии, необходимо назначение других методов исследования - консультация генетика, сбор семейного анамнеза родителей и ближайших кровных родственников. Также назначаются и лабораторные методы исследования - анализ крови, исследования амниотической жидкости и др.

Осложнения

Осложнения и последствия во многом будут зависеть от степени выраженности патологии. При незначительной выраженности патологии прогнозы вполне благоприятные, хоть и необходимо пройти длительный курс лечения, в том числе и оперативного.

Но все же, в некоторых случаях, омфалоцеле может стать показанием к прерыванию беременности, или при большом дефекте и присоединении сопутствующей патологии это станет причиной летального исхода.

Лечение

Что можете сделать вы

Лечение данной патологии может осуществляться только докторами под их строгим наблюдением. При постановке такого диагноза, может встать вопрос об оперативном родоразрешении. Доказано, что кесарево сечение позволяет снизить риск смертности младенцев примерно на 50%. Необходимо быть готовыми к прерыванию беременности. Согласно статистическим данным, примерно в 46% беременность была прервана по медицинским показаниям. Если беременность было показано сохранить, то необходим УЗИ контроль развития плода.

Что делает врач

Лечение омфалоцеле - хирургическое, оперативное исправление дефекта, восстановление целостности брюшины, но на этом, лечение не заканчивается. Весь объем лечения определяется состоянием новорождённого, сложностью проблемы, наличием сопутствующей патологии. После рождения ребёнка, оперативное вмешательство по исправлению дефекта проводится практически сразу, и лечение оказывается успешным в 75% случаев. При незначительных размерах омфалоцеле, закрыть дефект удаётся в ходе одноэтапной операции. При более крупном дефекте, показана двухэтапная операция. В дальнейшем, докторами проводится лечение сопутствующей патологии.

Смертность младенцев после операции можно объяснить острой почечной недостаточностью и кардиогенным шоком. Но при успешном разрешении ситуации и лечения, в дальнейшем, жизнь ребёнка будет протекать полноценно без каких-либо ограничений и последствий.

Профилактика

Профилактические мероприятия сводятся к устранению вредных привычек - курение, алкоголь. Любой приём лекарственных препаратов запрещен без предварительной консультации со специалистом, ведь это также провоцирующий фактор.

На этапах беременности, необходима регулярная консультация специалистов генетиков, в обязательном порядке необходимо проходить все скрининговые исследования, без отлагательств.

Грыжа белой линии живота еще называется предбрюшинной липомой. При этом в волокнах сухожилий между мышцами по центральной линии живота возникают щели, сквозь которые просачивается жир, а после и органы, находящиеся в брюшной полости.

Заболевание проявляется выпячиванием, которое весьма болезненно.

Как только грыжа белой линии была замечена, человек незамедлительно должен обратиться за медицинской помощью. Занимается лечением недуга хирург. Симптомы могут быть выражены болезненным выпячиванием, которое чаще возникает в верхних отделах. Среди признаков можно выделить и боль, проявляющуюся в верхних отделах живота, что особенно касается резких движений и моментов натуживания. Может возникнуть и диастаз, который представляет собой расхождение мышц. Пациенты иногда жалуются на тошноту или рвоту.

Среди главных методов диагностики грыжи выделяют герниографию, что является рентгенологическим методом, сопровождающимся введением в брюшную полость контрастного вещества, которое позволяет провести исследование грыжи. Пациент должен пройти и УЗИ выпячивания.

Вернуться к оглавлению

Течение заболевания

Грыжа белой линии имеет несколько видов, что зависит от расположения очага относительно пупка. Он может быть расположен над, около и под пупком. Во многих случаях признаки заболевания никак не проявляются, а обнаруживается оно случайно. Болезнь имеет три стадии течения, первая из них — это предбрюшинная липома, вторая стадия представлена начальной грыжей, тогда как на последнем этапе выявляется сформированная грыжа.

На первой стадии, как было описано выше, образуются щелевидные пространства, через которые показывается предбрюшинный жир. После формируется грыжевой мешок, который является признаком начальной стадии. В момент расхождения мышц и при дальнейшем развитии заболевания в грыжевой мешок поступает часть сальника или некоторая область стенки тонкой кишки.

Грыжу можно считать сформированной, если в области белой линии проступает уплотнение, которое проявляется болезненно. При этом образуются так называемые грыжевые ворота, обладающие овальной или округлой формой, их размер в диаметре может варьироваться в пределах 1-12 см.

Довольно часто образуется множественный очаг грыжи, при этом отдельные грыжи располагаются одна над другой.

Болевой синдром достаточно выражен и на ранних этапах развития заболевания, что обусловлено ущемленной грыжей белой линии живота, при этом происходит ущемление нервов клетчатки предбрюшинной области.

Вернуться к оглавлению

Возникновение осложнений

Осложнения могут проявиться в качестве ущемления грыжи, при этом возникает внезапное сдавливание грыжевого содержимого.

Ущемление грыжи требует немедленной помощи, при этом могут проявляться следующие симптомы:

• тошнота;
• присутствие крови в кале;
• в течение короткого времени нарастающая боль в зоне живота;
• отсутствие дефекации и выхода газов;
• рвота;
• грыжу нет возможности вправить методом незначительного нажатия, когда пациент находится в горизонтальном положении на спине.

Если осуществляется лечение грыжи белой линии живота, то прогноз является благоприятным.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения заболевания

Белая линия живота — это сухожильная пластинка, которая расположена между прямыми мышцами области живота, между мечевидным отростком грудины и лобком. Прямая мышца формирует эту область, у нее имеются сухожильные перемычки, число которых может варьироваться от 3 до 6.

Причины грыжи белой линии живота могут быть выражены имеющейся от рождения или приобретенной в течение жизни недостаточно развитой соединительной тканью описываемой области. В некоторых случаях это становится причиной ее истончения и последующего расширения. Белая линия должна иметь ширину от 1 до 3 см, тогда как при ее изменении этот показатель может быть равен 10 см, это будет зависеть от степени диастаза.

Грыжа этой области наиболее часто проявляется у мужчин в возрасте 20-30 лет. Характерной областью локализации выступает эпигастральная часть белой линии.

Некоторые имеют предрасполагающие факторы, которые влияют на ослабление соединительной ткани описываемой области, среди них:

• наследственная предрасположенность к плохо развитой соединительной ткани;
• послеоперационные рубцы;
• ожирение.

Можно выделить факторы риска, связанные с повышением внутрибрюшного давления:

• кашель;
• перенапряжение;
• запоры;
• беременность;
• асцит.

Для того чтобы предотвратить возможность возникновения заболевания, можно принимать профилактические меры:

• применение верной техники при поднятии тяжестей;
• использование бандажа в процессе течения беременности;
• тренировка мышц живота;
• правильное питание;
• регулировка веса;
• отказ от подъема излишне тяжелых предметов.

К сожалению, разные упражнения, диеты и ношение бандажа в этой ситуации не принесут эффекта. Борьба с грыжей может быть проведена исключительно методом оперативного вмешательства, что предполагает герниопластику. В процессе операции доктор получает доступ к содержимому грыжи. Лечение предусматривает выделение грыжевого мешка, тогда как его содержимое, то есть внутренние органы, погружаются обратно на свое место. После проводится пластика стенки живота.

Довольно часто после осуществления обычной операции, при которой происходит сшивание окружающих тканей, грыжа проявляется опять. По этой причине в последнее время для удаления грыжевого отверстия доктора используют вживление сетчатых аллотрансплантатов, что делает повторное возникновение заболевания минимальным. Подобные трансплантаты не могут быть отторгнуты после вживления, отлично приживаются и препятствую дальнейшему растяжению тканей.

Можно выделить несколько способов доступа к очагу воспаления.

Первый из них является открытым, при этом на коже производится разрез. После подобного вмешательства на коже виден шов, доставляющий неприятные ощущения. Но такая техника более безопасна, ведь доктор видит внутренние органы и способен надежно зафиксировать аллотрансплантат. Если грыжа имеет незначительные размеры, то вмешательство происходит под местной анестезией.

Второй метод доступа — это лапароскопия. Это малоинвазивный метод, при котором доступ осуществляется сквозь проколы в стенке живота, а осмотр производится посредством компьютерного оборудования. После проведения такой операции останутся лишь еле заметные рубцы, болевой синдром будет не столь выражен. При этом хирург может испытывать некоторые трудности в ходе правильного закрепления сетчатого материала, это увеличивает вероятность повторного возникновения очага грыжи.

После проведения операции человек в течение 24 часов находится под наблюдением. Если грыжа имела внушительные размеры, пациенту назначается ношение бандажа в течение 30 дней. Уже через 3 месяца человеку не запрещаются силовые нагрузки.

Помимо лечения грыжи, следует устранить диастаз мышц живота, для чего назначаются упражнения. У детей, которые не достигли возраста 6 лет, лечение данного заболевания не проводится, однако обследование у доктора при подозрении на возникновение очага грыжи провести будет необходимо.

Смотрите видео: Жить Здорово! Грыжа белой линии живота